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儿童肝前性门静脉高压影像诊断 上海儿童医学中心 朱铭 门静脉高压 肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型 肝性---最常见类型，占绝大多数 肝前性---儿童多见的类型 儿童肝前性门静脉高压原因 门静脉空化不良 门静脉发育不良 门静脉狭窄 门静脉闭锁、缺如 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流) 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤） 儿童肝前性门静脉高压继发改变 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流, 肝性脑病等 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果 海绵状门静脉 CT显示海绵状门静脉 CT显示门静脉发育不良 MR显示门静脉发育不良 DSA显示门静脉发育不良 食管静脉曲张 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性 X线表现 典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状 扩张的食道静脉 先天性门腔侧支 脐带周围 脾肾 脾后腹膜 胃肾 CT显示侧支（脾肾分流） CT显示脐周侧支 MR显示脐周侧支 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形 胚胎4～10周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度退化会导致先天性门静脉缺如 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病 CT显示先天性门静脉闭锁、缺如 先天性门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见 CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型: 门脉右支通过管道与下腔静脉连接 外周门脉与肝静脉相连 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连 　Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型 Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型： Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形Ⅰ型 肝内型先天性门- 腔分流 CT显示肝外型先天性门- 腔分流 MR显示肝外型先天性门- 腔分流 肝外型先天性门- 腔分流 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏, 大量分流入体静脉系统 常仅为轻度或无门脉高压体征, 但可有肝性脑病 未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道 先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门- 腔静脉分流, 其对肺循环和脑的影响也是一样的 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流和先天性门静脉闭锁、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处 对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在，这才是关键 有较好的肝内门静脉—封堵 没有较好的肝内门静脉—肝移植 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流 门脉血流增加导致肝前性门脉高压  进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门静脉高压 肝动脉-门静脉瘘 肺静脉异位引流入门静脉 腹腔巨大血管瘤 此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状与其他门静脉高压完全不同 TAPVC 肝动脉-门静脉瘘 腹腔血管瘤 儿童肝前性门静脉高压 海绵状门静脉和先天性门- 腔静脉交通支是比较特殊的肝前性门脉高压侧支血管，侧支血管决定了症状与治疗, 影像学显示侧支十分重要 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，与先天性门静脉闭锁密切有关，未经肝解毒的血可致肺动静脉瘘等 肝前性门静脉高压腹水相对较少,肝性脑病相对多 不可轻易堵塞和结扎侧支血管，脾-肾上腺静脉吻合术是效果较好的门体静脉分流术 肝移植是最后的手段,显示门静脉情况与手术方法有关 　TAPVC 心下型(MRI) 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiao