儿童性早熟诊治进展分析.pptVIP

性早熟 （precocious puberty） 一、什么是儿童性早熟 儿童性早熟是指女孩在8岁前，男孩在9~10岁前青春期提前出现第二性征的发育，主要表现为儿童乳房、外生殖器官发育，生长速度加快，血液中性激素指标升高等。可造成体格增长提前，使骨骺愈合提前，最终身高低于正常人，另外性征过早出现也会引起心理的疾病。 正常青春期表现 女性：（平均4年） 乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经 男性：（平均5年以上） 睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征 第二性征出现时，儿童身高体重增长加速 二、分类1 正常的生理性青春期出现是由下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）功能活动引起的，性早熟者性功能系统在青春期以前有异常早期活动时，即能早期出现第二性征。按其病因可分为以下几类： 二、分类2 按病理过程的控制机理不同；性早熟总的分为两大类，促性腺激素(GnRH)依赖性(真性)性早熟和非GnRH依赖性(假性)性早熟，前者又称中枢性性早熟(central precocious puberty CPP)或完全性性早熟，后者又称之为外周性性早熟或不完全性性早熟。 二、分类3 GnRH依赖性（中枢性） 特发性 中枢神经系统异常 1．获得性（化疗、放射、炎症、外伤、手术） 2．先天性（蛛网膜囊肿 、脑积水、下丘脑错构瘤、中隔神经发育不良、鞍上囊肿） 3．肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤、胶质瘤、错构瘤） 甲状腺功能减低 异位产生促性腺激素分泌的肿瘤 二、分类4 非GnRH依赖性（外周性） 女性同性性早熟 多发性骨纤维发育异常（McCune-Albright syndrome） 自律性卵巢囊肿 卵巢肿瘤（颗粒细胞-卵泡膜上皮细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤-癌等） 女性化肾上腺皮质肿瘤 外源性雌激素（误服药） 二、分类5 女性异性性早熟 先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺肿瘤、卵巢肿瘤 外源性雄激素摄入 二、分类6 男性同性性早熟 家族性高睾酮血症 先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质肿瘤 异位分泌HCG的肿瘤 睾丸间质细胞瘤 二、分类7 男性异性性早熟 女性化肾上腺皮质瘤 环状小管性索瘤 外源性雌激素摄入 二、分类8 不完全性（部分性）性早熟 单纯乳房早发育 单纯阴毛早发育 单纯月经早现 三、病理生理1 （一）CPP：在青春期以前，早期分泌促性腺激素激活性腺，促进分泌性类固醇激素，出现第二性征，CPP多见于女性，女与男之比达23:1。 正常情况下内分泌系统的激素分泌复杂而严谨，由下丘脑垂体和性腺构成一个互相制约的轴，一旦打破这种制约，性腺分泌激素就会异常。CPP是由于下丘脑-垂体系统早期异常开始分泌LHRH引起，其原因不明时考虑为特发性的性早熟（ICPP）。 三、病理生理2 女孩的CPP80-90%为特发性，而男孩一半以上为器质性病变引起。由于中枢神经系统存在肿瘤、炎症、畸形等病变刺激引起下丘脑-垂体异常，早期释放LHRH，称器质性性早熟。ICPP此类疾病机理不甚明确。 三、病理生理3 青春发动机理从神经生化研究的基础，提出可能涉及四种设想机制： 三、病理生理4 （A）青春未发育前，存在中枢神经系统对下丘脑GnRH释放的抑制信号，青春发动时，该抑制信号解除。 （B）青春发动时出现兴奋GnRH分泌的信号 三、病理生理5 （C）有单一双重效应的信号存在，该信号特点是未发动前抑制下丘脑，待青春发动时转而兴奋，机体有许多因子（包括类固醇、神经介质、肽等）具有此特性。动物实验发现，谷氨酸盐N-甲基-D-天门冬酸（NMDA）受体，对GnRH的分泌在动物成熟前和成熟后显示双向效应，且NMDA双向效应的转换并不依赖性腺激素。 三、病理生理6 （D）松果体分泌的黑素紧张素对下丘脑GnRH释放有抑制作用，推测青春发动与黑素紧张素有关。 三、病理生理7 青春发动除与内源性下丘脑发育的成熟有关，尚有外周环境信号的干预，包括营养、生长、应激、物理活动等。但其可改变性成熟的进程，而非决定青春发育所必需。 三、病理生理8 （二）GnRH非依赖性性早熟 此类性早熟不是受控于HPGA轴的真正青春发动，而是与下丘脑GnRH无关的内、外源性性甾体激素水平升高有关。如以上介绍中的一些性腺肿瘤等引起的第二性征异常。 三、病理生理9 （三）部分性性早熟 此类早熟下丘脑-垂体、睾丸、卵巢、肾上腺等所有器官内分泌均无异常，仅有阴毛、腋毛或乳房早期发育，而无其它第二性征出现。其发病机理不明，认为可能是HPGA暂时性部分性地激活而分泌较多的FSH，在GnRH兴奋试验中以FSH升高为主。本症可自限但也有部分患儿可转为CPP。 四、临床表现1： A、CPP：