肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析.pptVIP

肺高血压临床分类 (updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 流行病学 肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于危险因素中的人群广 全球不同地区的流行病学特点有所差异 我国目前缺乏准确的流行病学数据 肺动脉高压患者人群被大大低估 流行病学 美国注册登记研究：1981-1985：187例患者 法国注册登记研究：2002-2005：674例患者 中国注册登记研究：1999-2004：74例患者 美国注册登记研究：2006-至今：近3000例患者 原发性肺动脉高压 发病率: 1-2/百万人口 成人女男比 1.7:1 平均发病年龄36±15岁 血气分析示低氧血症和低碳酸血症 肺功能示轻度通气和弥散功能障碍 部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象 1年、3年和5年的生存率分别为68%, 48% 和 34% 法国注册登记研究 法国注册登记研究 法国注册登记研究 法国注册登记研究 发病率 PAH：15 / 百万人口 IPAH：5.7/ 百万人口 从出现症状到诊断的时间为：27月 我国注册登记研究 我国注册登记研究 The Registry to EValuate Early And Long-term PAH Disease Management (REVEAL) 美国国家54家医学中心参与 2006.3~2007.9年共入选2977例PAH患者 随访至2014年 REVEAL Study-基线临床资料 REVEAL Study-基线临床资料 REVEAL Study-基线病因分类资料 先天性心脏病相关PAH(CHD-PAH) 西方国家 CHD-PAH 发病率为1.6-12.5/百万成人 有5-10%的先心病患者会出现PAH 艾森曼格综合症发病率从8%（1950s）降至目前4% 发展中国家 缺乏严格设计的流行病学资料 先心病发病率为：6-9‰ 我国CHD-PAH是首要病因 结缔组织病相关PAH (CTD-PAH) 血吸虫病相关PAH 血吸虫病相关肺动脉高压 2004年我国中南7省统计新发血吸虫病患者740,000例 PAH类型分布 PAH年龄分布 PAH血流动力学比较 我国PAH基线资料分析 我国PAH基线资料分析 谢谢 RIFAI Like other registry study，the patients in our center also had a severe compromised hemodynamics and no significant difference of hemodynamics was found at baseline. 2011-2 肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析 In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a man′s fist. He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries. 1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性 BMPR2 ALK1, endoglin 未知突变 药物或毒物 相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血 1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 收缩功能障碍 舒张功能障碍 瓣膜病 COPD 间质性肺病 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍 呼吸睡眠暂停 慢性高原病 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压 5. 原因不明的或多因素肺高血压 血液学异常:骨髓异常增生，脾切除 系统性异常: 血管炎, 结节病, 肺朗格罕氏细胞增多 症, 多发性神经纤维瘤病 代谢异常: 糖原累积病, 高雪氏病, 甲状腺异常 其他: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 肾衰或透析, 其他 3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 D‘ Alonzo GE, et al. Ann Intern med.1991;11