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肺动脉高压诊断和治疗策略 国家心血管病中心 心血管疾病国家重点实验室 中国医学科学院 阜外心血管病医院 何建国 前 言 2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。 新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨 。 Pulmonary hypertension(PH)和Pulmonary arterial hypertension(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示区别，将PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉型肺动脉高压 建议类别和证据水平 为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类别和证据水平分级。 建议类别 Ⅰ级 已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效的或治疗； Ⅱ级 对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和（或）观点有分歧； Ⅱa级 有关证据/观点倾向有用/有效； Ⅱb级 有关证据/观点不能充分肯定有用/有效； Ⅲ级 有充分证据证实和或一致公认是无用/无效的，对某些病例甚至是有害的操作或治疗。 证据水平 A 证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析； B 证据源于单中心随机临床试验或非随机研究； C 仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。 定 义 右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准* 定 义 超声心动图评估肺动脉高压的参考标准 定 义 其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括 肺动脉瓣反流速度的增加 右心射血加速度时间的缩短 右心腔内径增大 室间隔形状和运动的异常 右心室壁厚度的增加 主肺动脉扩张都提示肺动脉高压 但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。 分 类 1.肺动脉高压(PAH) 特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 BMPR2 II ALK1, endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症） 不明基因 药物或毒物诱导的肺动脉高压 相关性肺动脉高压 – 结缔组织病 – HIV感染 – 门脉高压 – 体循环-肺循环分流 – 血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 新生儿持续性肺动脉高压 1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜病 3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气 慢性高原暴露 发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉 高压 血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除 系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎 代谢性疾病  糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰 诱发PH的药物和毒物 分 类(CHDPH) 对先天性心脏病所致肺动脉高压，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。 先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类 动脉型肺动脉高压 动脉型肺动脉高压（第一类） 动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现，但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞以及一些少见的疾病。动脉型肺动脉高压包括多种不同亚类，但是这些不同亚类有着相似的临床表现和肺循环的病理学改变。 对于有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征等时，动脉型肺动脉高压应该被考虑作为一种鉴别诊断。当患者存在某些危险因素和/或伴发肺动脉高压的疾病时我们更应该警惕患者存在动脉型肺动脉高压的可能。 诊 断 对于怀疑为肺动脉高压的病人，需要行适当的非侵入性检查（包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT）来明确是否存在第二类肺动脉高压（左心疾病所致的肺动脉高压）或第三类肺动脉高压（肺部疾患所致的肺动脉高压）。 如果没发现这两类疾病的证据或者如果PH的升高与患者病情的严重程度不成比例，则应该找寻PH相对较少见的病因。 如果核素通气灌注显像提示多发肺段灌注缺损，则应怀疑存在第四类肺动脉高压（肺血栓栓塞性肺动脉高压）的可能。 如果核素肺通气灌注扫描正常或者只是显示亚段“斑片状”缺损，则应