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出血与血栓性疾病诊断思路 安徽省立医院血液科 吴竞生 一、开展出凝血检测的临床意义 (一)术前常规检查 (保证手术安全，消除医疗隐患) (二)出血性疾病进行诊断与分型 (血友病，血小板病) (三)DIC诊断与分期，疗效观察 (四)血栓性疾病的诊断与分型 ( 易栓症，高凝状态) (五)药物治疗监测 (抗凝，抗血小板，溶栓治疗) 二、出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性） 获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性） 数量↓ 遗传性、 获得性Aa 、巨核↓、免疫性、 ITP、DIC 血小板异常 数量↑ （ET，CML） 功能异常（GT 、BS、颗粒性） 凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VWD 、其他凝血因子缺乏） 获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物） 病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物 纤溶亢进 遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶↓ 获得（DIC，血栓症） 三、出血性疾病的诊断与分析 病史+体征+实验室检测 （一）病史 出血史（出血年龄、部位、频度） 诱因（自发、创伤、手术） 手术史（出血、伤口愈合） 流产史（习惯性流产、死胎） 药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药） 家族史（出血史、近亲结婚） 相关病史（肝、肾脏病） （二）临床表现 出血部位： 皮肤、黏膜、肌肉、关节、 内脏。 特点：出血点、紫斑、血肿。 相关并发症： 关节畸形、肌肉萎缩。 （三）实验室检查 常规试验 意义 血小板计数 一期出血性疾病 活化的部分凝血时间(APTT) 内源性凝血途径 凝血酶原时间(PT) 外源性凝血途径 (TT) Fg / 凝血酶时间 含量 功能、抗凝血酶、肝素 Fg Fg / 纤维蛋白原（ ） 含量 功能 / 凝血因子活性 抗原 相应凝血因子含量和功能 FVIII FIX FXI FVII FV FI FX （ 、 、 、 、 、 、 ） Coagulation Cascade M-C Poon, MD Slide 10 1、凝血酶原时间（PT）原理与意义 XII XIIaXIIa IX VII/TF TF 组织损伤 XI XIa VIIa / TF PT 外源性凝血途径 内