布加氏综合征诊断与介入治疗现状.pdfVIP

布加氏综合征的诊断 与介入治疗现状 血管外科 王明海 概念  布-加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS) 是由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的 一种肝后性门脉高压症。 名称由来  1845年，英国内科医生George Budd第一次 描述了肝静脉血栓形成导致的布-加综合征。 1899年，澳大利亚病理学家Hans Chiari第一 次描述了布-加综合征的病理学表现。后人即以 这两个人的名字来命名Budd-Chiari syndrome(布-加综合征，BCS)。 流行病学  BCS是罕见病  多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国 家；日本相对较多；西方国家发病较少  我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的 疾病  山东、河南和安徽北部为明显的高发区。 年龄分布 职业分布 发病原因  原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞，也 可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起  国内外部分学者认为各类型BCS可能均由静脉 血栓演化机化所致。较短的血栓 膜状； 较长的血栓 节段性纤维组织。 分型  国内外不同学者对BCS进行了各种分型  三种类型： A型：以隔膜为主的局限性狭窄或阻塞 B型：下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞 C型：肝静脉阻塞 诊断  门脉高压或/合并下腔静脉高压的表现 主要有肝脾肿大或黄疸、腹水、消化道出血、 腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张、下肢肿胀或对 称性色素沉着、顽固性溃疡  超声为首选的诊断工具  CT和MRI为重要的补充诊断方法  静脉造影是目前BCS诊断的金标准 介入治疗  1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术 （percutaneous transluminal angioplasty， PTA）治疗BCS  经过近40年的发展，介入治疗BCS的技术已日 趋成熟和完善 介入治疗器械  经皮穿刺针、超滑导丝、加强导丝和交换导丝  常规造影导管和球囊导管  常规静脉鞘和10～12 F的长鞘  Cook公司生产下腔静脉球囊内保护钢针; J型 Broc-kenbrough穿刺针、TIPS穿刺针、 Richter穿刺针、RUPS-100穿刺系统、房间隔 穿刺针以及改良房间隔穿刺针等锐性穿刺针  血管内支架和支架递送系统 BCS病变分类  下腔静脉病变 IVC膜性狭窄／闭塞； IVC节段性狭窄／闭塞 ； IVC病变合并血栓形成  肝静脉病变 主肝静脉狭窄和（或）闭塞；副肝静脉狭窄／ 闭塞；主肝静脉和副肝静脉同时闭塞  IVC病变合并肝静脉病变 阻塞段形态分类  根据下腔静脉造影表现，对阻塞近心端和远心 端形态进行分类  阻塞远心端形态可分为7种： 膜中有孔形、圆弧形、锥形、水平形、斜形、 不规则形和伴交通支形  阻塞近心端形态可分为4种： 膜中有孔、圆弧形、锥形和水平形 介入治疗方式选择  狭窄性病变：PTA或PTA+STENT  阻塞性病变：穿刺破膜+ PTA或穿刺破膜+ PTA+STENT  合并附壁血栓的病变：溶栓+ 破膜是介入治疗成功的关键 所在 STENT置入选择  PTA后残余狭窄＞50％及静脉压下降不明显。  PTA后复查显示病变复发  下腔静脉狭窄远端陈旧性血栓难以溶解清除， 又需开通下腔静脉者  需行TIPS治疗者  肝静脉用10～12 mm支架，下腔静脉用20～ 30 mm支架 介入治疗途径选择  经股静脉途径  经颈内静脉途径  经皮肝穿刺途径