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儿童心脏结构及相关疾病 涂丹娜 心房： 心房去极化对应于P波； 心房复极化对应于PR段,并部分重叠于QRS波; 心室： 心室0期去极化对应于QRS波； 心室平台期对应于ST段； 心室3期复极对应于T波； 动作电位记录的是单细胞细胞膜内外的电位差 心电图记录的整个心脏的生物电变化，是心肌细胞膜外电位在体表的综合反映。 心律失常 冲动形成异常 窦性心律失常：窦速，窦缓，窦不齐，窦停 异位心律：被动性：逸博，逸博心律（房性，交界区性，室性） 主动性：早博 （房性，交界区性，室性） 阵发性心动过速（房性，交界区性，室性）, 扑动和颤动（心房和心室） 冲动传导异常 生理性：干扰及房室分离 病理性：窦房阻滞，房内阻滞，房室阻滞， 室内阻滞（左，右束支及左束支分支） 房室间传导途径异常：预激综合症 心律失常的临床表现： 轻症：心悸不适 重症：显著血液动力学紊乱，伴昏厥、虚脱、休克或发展为猝死（主要室颤）。 血液动力学障碍程度取决于心脏是否有器质性病变及其功能状态及心律失常的性质。 心律失常的诊断(一) 病史(二) 体检(三)辅助检查 1.心电图（ECG） 2.Halter心电图 3.运动试验心电图 4.食管心电图 5.信号平均技术（检测心室晚电位） 6.心内电生理检查 应用 程序电刺激和快 速心房或心室起搏 抗心律失常药物的分类 I类钠通道阻滞药 IA 奎尼丁 IB 利多卡因 IC 普罗帕酮（心律平） Ⅱ类 β肾上腺素受体阻断药 普萘洛尔（心得安） Ⅲ类延长APD药 胺碘酮 Ⅳ类钙通道阻滞药 维拉帕米 先天性心脏病 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。 病因 内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。 外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 孕母缺乏叶酸 与大剂量放射线接触 受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) 孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等 分类 先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。 其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症较常见 室间隔缺损（VSD） 发病率及自然闭合率 室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25-50%； 膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内 干下型缺损无自然闭合的可能 病理生理 临床表现 部分病人可无明显症状 婴儿期可出现哭或吸奶后气促，年长儿活动后心悸气促，生长发育差，易呼吸道感染 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形 并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 亚急性感染性心内膜炎 治疗 小型缺损无症状者不主张手术，但有感染心内膜炎的危险。在拔牙、扁桃体炎或其他咽部手术时应预防性使用抗生素。定期随访。 大型缺损应控制心衰，尽早手术治疗，避免肺血管疾病。 严重肺血管病是手术禁忌证。 中、大型缺损易反复呼吸道感染和心力衰竭、生长发育迟缓，最终肺动脉高压。 介入封堵术—适应症 肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm） 缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上 房间隔缺损（ASD） 发病率 是小儿CHD的第二位常见类型 20-30% 自然闭合率 部分可能在1岁内闭合，1岁以后自然闭合的可能性极小 临床表现 单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 治疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 分流量占肺循环血流量的40%以上或临床上有明显症状者，均应进行手术。 内科介入治疗：适用于直径＜3 cm的继发孔缺损 外科手术治疗：有明显右向左分流时不可手术治疗。 介入封堵术—适应症 年龄大于三岁，体重5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大