神经-肌肉接头和肌肉疾病(终版).pptVIP

2、药物治疗 (1) 胆碱酯酶抑制剂 1）溴吡斯的明：成人每次口服60～120mg， 3～4次/日。 2）溴新斯的明：成人每次口服15～30mg，3～4次/日。 毒蕈碱样反应：用阿托品抵抗 治 疗 (2) 肾上腺皮质激素（适于各型MG） 1) ：大剂量逐渐递减法。适用于住院危重病例，已用气管插管或呼吸机的病人。有两种方法： 1.甲泼尼龙：1000mg静脉滴注qd 连用3-5日 地塞米松10-20mg静脉滴注qd 连用7-10日 泼尼松60-100mg隔日顿服,逐渐减量至5-15mg, 长期维持1年以上 2.泼尼松每天60-80mg，然后逐渐减量维持1年以上 冲击疗法 治 疗 2） 小剂量递增法 泼尼松20mg隔日顿服 每周递增10mg 至隔日顿服60－80mg 根据病情减量，维持数年 副作用：胃出血、血糖升高、库欣征、 股骨头坏死、骨质疏松等 治 疗 (3) 免疫抑制剂 适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳者或不能耐受者。 药物不良反应有：周围血白细胞、血小板减少，脱发，胃肠道反应，出血性膀胱炎，肝、肾功能受损等 常用的主要药物有 1）环磷酰胺 2) 硫唑嘌呤 3) 环孢素A (4) 氨基糖甙类抗生素、多粘菌素、奎宁、奎尼丁、 吗啡、安定、苯巴比妥、苯妥英钠、普萘洛尔 禁用和慎用药物 治 疗 血浆置换 每次交换量为2000ml左右，每周1～3次，连用3～8次。起效快， 适用于重症MG 大剂量静脉注射免疫球蛋白 适应重症患者MG的辅助治疗 用法：0.4g/ （kg·d）。 5日一疗程 治 疗 危象的分类、处理（见下页） 定义：危象是指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命，须紧急抢救。 危象是重症肌无力患者最危急的状态和主要死因 危象分三种类型： 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 治 疗 分类 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 原因 疾病发展或抗胆碱酯酶药量不足 抗胆碱酯酶药物过量 抗胆碱酯酶药物不敏感 诊断 注射新斯的明、腾喜龙后症状减轻 注射新斯的明、腾喜龙后症状加重 注射新斯的明、腾喜龙后无反应 处理 加大抗胆碱酯酶药剂量 减少或停抗胆碱酯酶药 停止抗胆碱酯酶药 共同处理 保持呼吸道通畅、抗生素控制肺部感染。经前述处理后症状加重时行气管插管或气管切开、应用人工呼吸器辅助呼吸。静脉用皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；采用血浆置换。 危象的分类、原因、处理 治 疗 一般预后良好 发生危象时死亡率较高 预后 Periodic paralysis 第二节 周期性瘫痪 * * 第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 温州医科大学附属第二医院神经内科 金露 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病 第一节 重症肌无力 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 概 述 第二节 周期性瘫痪 内 容 神经-肌肉接头疾病 病变部位：神经肌肉接头处 主要疾病有： 重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征 概 述 分 类 肌肉疾病 周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病 肌肉疾病 病变部位：骨骼肌 主要疾病 突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach) 突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆碱受体（acetycholine receptors,AchR)分布于皱褶上 神经肌肉接头结构 骨骼肌的解剖生理 突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降解Ach 肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变 发病机制 第一节 重症肌无力 Myasthenia gravis, MG 主