动脉导管未闭PDA法洛四联症TOF.pptVIP

先天性心脏病 Congenital Heart Disease 临床常见的先心病 房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD) 室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA) 法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF) 动脉导管未闭 动脉导管未闭 (Patent Ductus Arteriosus，PDA) 是小儿常见先天性心脏病之一。动脉导管是胎儿期血液循环的重要通道， 生后10~15小时发生功能性关闭，80%婴儿于生后3月解剖上关闭，到出生后1年，在解剖上应完全关闭。如持续开放并产生病理、生理改变，即称为PDA。 占先心病 10 ％ 女多男，比例为 2~3：1 早产儿：PDA 占早产儿 20 ％ 1750 克：占 66 ％ 高原地区：平原地区 ＝ 30 : 1 病理类型 管型 漏斗型 窗型 哑铃状 动脉瘤型 血流动力学改变 肺循环增多 左房、左室、升主动脉容量负荷增加 体循环减少 肺动脉高压 右心压力负荷增加 临床表现 小型：无症状， L2~3肋间闻及粗糙、响亮 的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及 舒张期 中大型： 体循环流量不足：喂养困难，生长发育落 后、活动后气促； 临床表现 肺循血流量增多：反复呼吸道感染、充 血性心力衰竭、声嘶 晚期：右向左分流，差异性青紫、艾森 门格综合征 早产儿PDA：不典型。肺循环阻力下降较 快，左向右分流多，可表现心衰 特殊体征 L2~3肋间闻及粗糙响亮的连续性“机器”样杂音,占据整个收缩期及舒张期,当肺动脉压较高时(包括婴儿早期),仅有SM。 周围血管征:水冲脉、枪击音、甲床毛细血管搏动。 差异性发绀:下半身青紫,左上肢轻度青紫，右上肢正常。 辅助检查——心电图 心电轴左偏：I导R波向上、III导R波向下 左房肥大：P波增宽、呈双峰，0.09秒 左室肥大 双心室肥大 X线表现 肺血增多：充血、瘀血 心胸比例增大：0.55 左房增大 左室增大 晚期右室增大 肺动脉段突出 主动脉结不小或扩大 超声心动图表现 心导管诊断 肺动脉血氧含量增高 MPA比RV高3％ 肺动脉压力增高 导管通过动脉导管 造影显示分流 计算分流量 计算肺动脉阻力 诊断及鉴别诊断 诊断:根据典型杂音、胸片及超声心动图的表现,可做出正确诊断。 鉴别诊断: 主、肺动脉隔缺损,ASD、VSD,静脉杂音,先天性主动脉窦动脉瘤,主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损。 动脉导管未闭并发症 感染性动脉内膜炎、心内膜炎 充血性心力衰竭 肺动脉、体动脉栓塞 肺动脉或动脉导管瘤样扩张 动脉导管钙化、非感染性血栓形成伴栓塞 肺动脉高压 治疗 内科治疗:适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访 早产儿PDA:消炎痛 介入治疗: coil、蘑菇伞堵塞术 外科治疗: 姑息手术、根治手术 胸腔镜技术: 结扎动脉导管 外科治疗原则 反复肺炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 感染性心内膜炎 介入封堵术—适应症、禁忌症 适应症：绝大多数PDA均可介入封堵 禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术 介入封堵术—并发症 封堵器的脱落及异位栓塞 机械性溶血 血管并发症 心律失常 临床常见的先心病 房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD) 室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA) 法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF) 法洛四联症 法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF) 是最 常见的紫绀型先天性心 脏病，占先天性心脏病 总数的12%,1岁后紫绀 型先天性心脏病70％。  病理解剖特征 病理生理 左向右、双向或右向左分流； 肺血流量减少，侧枝循环 建立； 右室肥厚 出现紫绀、RBC?、血粘 度?、脑血栓、脑脓肿 。 临床表现 紫绀 粉红色F4　 蹲踞 使静脉回心血量减少，减轻心脏负