肝胆管粘液性囊腺癌病例讨论.pptVIP

讨论目的：1、患者囊性占位性质 2、下一步检查和治疗。 胆管粘液性囊腺癌 胆管粘液性囊腺癌是罕见的胆管恶性肿瘤，是发生于肝胆管上皮的囊性肿瘤，可发生于胆管任何部位，但多数位于肝内，胆总管的更是少见，国内外文献多为个案报导。 胆管囊腺癌的组织发生目前还不清楚 ,一般认为起源于两种不同组织。一种由卵巢样间质细胞发展而来 ,其与胆管囊腺瘤有相同的细胞间质反应类型, 被认为是囊腺瘤的恶变 ;好发于中年女性, 进展缓慢。另一种直接起源于胆管的囊腺癌, 主要发生于男性 ,病情发展凶猛,预后差。 临床上常有腹痛、腹胀、腹部包块，少数出现黄疸。因肿瘤生长缓慢，发现时肿块通常已很大。从数厘米到 25 cm 不等，30 岁以上的女性多见。 大体病理标本为多房囊性，围以厚纤维包膜，内壁有纤维间隔和附壁结节，囊内含胆汁样、黏液样、血性或透明的液体。病灶边界清楚，在切面影像上多有较典型的形态特征，为巨大的囊腔及其厚薄不一，附有壁结节的囊壁组成。 实验室检查血清AFP阴性，CA199、CA125、CEA可升高。 CT 显示囊腔内多数呈低密度，也可因含蛋白量很高而表现与肝实质等密度甚至高密度。此时易与实质性肿瘤相混而错诊。MＲI显示囊腔内液体比 CT 更理想，在 T2 加权像上呈均匀的低或高信号，取决于囊液内蛋白含量，T2 加权像上呈明显的高信号。囊壁及壁结节为软组织密度及信号表现，增强后一般有较明显的强化。 胆管粘液性囊腺癌在影响学上需与其他疾病相鉴别，如肝囊肿，肝脓肿，肝包虫病，囊性肝转移癌，囊性腺瘤，肝间质错构瘤与未分化肉瘤等。 治疗： 胆管粘液性囊腺癌的治疗主要为外科手术切除，一般预后良好。  肝囊性占位病例讨论 张丽静 老年女性患者，因“右上腹部胀痛伴纳差2天”入院。 既往否认糖尿病、冠心病病、高血压史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。 入院体格检查：T36.20℃，P74次/分，R19次/分，BP166/74mmHg，神志清楚，颈软，右下肺呼吸音稍低，未闻及明显干湿性罗音，心率74次/分，律齐，无杂音，腹软，右上腹部可及一大小约10cm包块，呈囊性，肝区叩击痛阳性，肝脏触诊不满意，脾肋下未及，Murhpy可疑阳性，肠鸣音稍弱，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。 入院诊断：肝脏囊性占位性病变：肝囊肿？ ? 入院后予以抑酸护胃（泮托拉唑）、止血（氨甲环酸）、抗感染（头孢噻肟钠、甲硝唑片）、对症支持等治疗。 入院后辅检：血常规:血红蛋白浓度:96g/L↓; 嗜中性粒细胞%:85.0% ↑。肝功11项:总蛋白:57.2g/L↓; 白蛋白:36.9g/L↓;肾功4项:肌酐:96 umol/L↑; 尿酸 :358umol/L↑; 空腹血糖:10.60mmol/L↑; HbA1c:6.10% ↑ C-反应蛋白:27.66mg/L↑; 心肌酶谱、淀粉酶、电解质、凝血时间：正常范围。PCT0.21。肝纤维化一组2017-10-26:IV型胶原 :48.070ng/ml↑; 透明质酸:216.40ng/ml↑; 三型前胶原Ｎ端肽:43.60ng/ml↑; 10月27日心脏彩超示：升主动脉增宽，左房增大，左室心尖部圆钝，室间隔中下段略向右室膨出，主动脉瓣少-中量反流，主动脉瓣根增厚并点样钙化，二尖瓣少量反流，三尖瓣少量反流，左室舒张功能降低，左室收缩功能正常。 10月26日下午行超声引导下肝囊肿穿刺+引流术。 胸腹水常规检查2017/10/26:颜色:暗红色↑; 透明度:血色浑浊; 粘稠度:不粘稠; 李凡它试验:阳性++; 白细胞计数:900.00××10^6/L↑; 白细胞分类N:70.00%; 白细胞分类L:30.00%; 腔积液生化2017/10/26:腔积液糖:0.15mmol/L↓; 腔积液乳酸脱氢酶:1826U/L↑; 腔积液总蛋白:15.8g/L; 腔积液腺苷脱氨酶:8U/L。 囊液肿瘤标志物：CA1992017/10/27:糖类抗原199 :700.00U/ml↑; CA1252017/10/27:糖类抗原125 :17.70U/ml; CA1532017/10/27:糖类抗原15-3 :15.50U/ml; 胸腹水CEA癌胚抗原2017/10/27:癌胚抗原:98.40ng/ml↑; AFP甲胎蛋白2017/10/27:甲胎蛋白:2.20ng/ml; 血肿瘤标志物：AFP甲胎蛋白2017/10/26:甲胎蛋白:1.10ng/ml;CA1992017/10/27:糖类抗原199 :700.00U/ml↑; CA1252017/10/27:糖类抗原125 :18.00U/ml; CEA癌胚抗原（血2017/10/27:癌胚抗原:100.00ng/ml↑; 10月27日复查囊