成人肾母细胞瘤.pptVIP

成 人 肾 母 细 胞 瘤（Adult Wilms’ Tumor） 病 例 患者青年女性，35岁，已婚 病历号主诉“间断性左侧腰部疼痛1周” 现病史：一周前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈绞痛，伴恶心、呕吐，为胃内容物，无血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀、腹泻，自服去痛片不能缓解。在家休息一夜后症状缓解，在外院查CT示左肾占位，逐来我院。 病 例 既往史：无特殊 体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。 病 例 化验检查 血、尿常规：未见异常。 生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。 病 例 辅助检查 心电图，胸片未见异常。 泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左肾中下极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性占位，外形规则，表面光滑，内部回声不均，未见血流信号，肾静脉及下腔静脉未见瘤栓，肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论：左肾CaT1N0V0MX 病　例 CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.3cm＊4cm＊4cm，平扫密度不均匀，病变内散在类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花边样较高密度影，CT值41-58Hu。增强扫描低密度区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化，CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。结论：左肾占位性病变，合并局部出血。 病 例 病 例 病　例 入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术： 术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。 术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤（Wilms瘤），上皮型。属中度危险肿瘤。肿瘤大小：4cm ＊ 3.5cm ＊ 3cm。可见大片出血、坏死。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿瘤局限于肾内，Ⅰ期。手术断端未见肿瘤。免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+）， NSE（部分+）， WT1（部分+）。 回顾 肾母细胞瘤( nephroblastoma) 又称威尔姆斯瘤(Wilms’ tumor ,WT) ,是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80 %以上患者小于5岁,发病平均年龄为3.5 岁。 临床表现主要是腰腹部包块（超过90%），其他还有肉眼血尿，发烧，腹痛，高血压，腹水等。 少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinary anomalies） 、半身肥大(hemihypertrophy) 、 Denys-Drash 综合征、WAGR 综合征、Beckwith-Wiedemann 综合征,或同时患其他恶性肿瘤。** 成人诊断标准 Kilton 于1980 年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准: (1) 肾脏原发性肿瘤； (2) 具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分； (3) 病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构； (4) 无肾癌组织； (5) 组织学图像明确； (6)年龄大于15 岁。 Kilton L，Matthews MJ，Cohen MH：Adult Wilms’ tumor: A report of prolonged survival and review of the literature. J Urol 1980;124:1-5 基因表达 临床表现 症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。 最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。 临床分期 Ⅰ期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被膜,没有累及肾窦血管 Ⅱ期:肿瘤超出肾脏仍能被完整切除;无淋巴结转移;至少有下列一项:侵透肾脏被膜,侵及肾窦血管,术前有穿刺活检史,术中肿瘤局限性破裂 Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括: 不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓 Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑) 或腹部以外的淋巴结转移 Ⅴ期: 双侧肾母细胞瘤。 Kalapurakal JA , Dome JS ,Perlman EJ ,et al .Management of Wilms’tumor : current practice and future goals. Lancet Oncol ,2004 , 5 :37246. 辅助检查 B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。 CT（成人肾母细胞瘤）： 1. CT 平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在