复杂先天性心脏病.pptVIP

新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗 立项背景 先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病 国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率，即早期发现、准确诊断、及时干预； 我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后延误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施薄弱 迫切解决问题 建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断； 开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术的绿色通道； 个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案，提高近期和远期生存质量 实施的新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步 发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着积极的推动作用。 一、胎儿期超声心动图检查技术 对于产科超声检查怀疑胎儿心脏结构异常的孕妇，转诊至我院心脏中心进行全套完整的胎儿超声检查。 胎龄18～24周； 常用检查切面：二维四腔心观、心室流出道观、心室流入道观、三血管平面； 评价胎儿的整体心室功能 二、 胎儿心脏磁共振检查技术 如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。 两维快速稳态进动序列（2D- FIESTA） 非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序列 胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为超声的一种有效的补充检查手段。 孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控等, 安全性高; 检查速度快,一般只占用磁共振设备10-15分钟,临床应用前景广阔。 三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道 建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超声筛查基础上 1. 建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查； 2. 对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道； 3. 建立多学科协作：胎儿-新生儿先心病计划性治疗（绿色通道）  一、完全性大动脉错位（TGA） 手术结果：TGA/IVS手术病人2006年的手术死亡率明显下降 二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVC） 传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和牵拉多，术后心律失常发生率高 三、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）— 心内外科镶嵌治疗 依据右心室发育状态，选择个体化手术方法 ： 双心室修补：内外科镶嵌治疗：心内科先介入打 通右室流出道通路，外科手术 体-肺分流术，促进右心室发育 11/2心室修补 单一心室修补：存在RVDCC 的患儿，只能按单心室修补 右心室评估 持续心排量监测 心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关 2. 围术期危险因素应对策略 （1）手术前支持治疗 （2）术后延期关胸技术 （3）新生儿术后各脏器功能支持 2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降 成果创新点及应用效果 1. 国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时干预的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动图和胎儿心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心脏急诊手术的绿色通道： 胎儿心脏超声检查300-400例/年,确诊率高（85-90%）。 2006年后新生儿复杂先心病术后死亡率从13％-15％降至2009年的8.8％。 2. 优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术： （1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗： 生后6小时、9小时、11小时患者均急诊手术，获得成功。保持该类手术数量国内最多（500多例），手术年龄国内最小，死亡率最低（3.3％％），达到国际同类技术水平（3％）。 （2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术： 部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。 （3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。 （4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔完整型肺动脉闭锁： 早期生存率从50%提高至86%-90%。 （5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心功能改变。 3. 国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手术协作网，制定多省市，多学科协作的围生期治疗计划： 比以往单纯围术期治