恶性淋巴瘤WHO分类.pdfVIP

恶性淋巴瘤WHO 新分类解读 苏州大学附属第一医院 郭凌川 淋巴瘤是一组生物学特点各不相同的疾病总 称，2008版WHO分类原则未变，即需要按形态 学、免疫表型、遗传学和临床特点来定义每一 个类型的淋巴瘤。同时提出可能起源的假定相 应正常细胞和分化阶段，认为分类中的每一种 类型淋巴瘤都是独立病种。 WHO分类仅对原有类型作必要的修正和补充， 并增加了近年被认识及明确的淋巴瘤新类型， 而其中对于霍奇金淋巴瘤的分型没有改变。 对于淋巴瘤的诊断，四个要素中形态学是 基础；但多数类型的淋巴瘤必须通过免疫 组化标记才能准确分类和分型；部分类型 淋巴瘤尚需研究其特殊的遗传学改变，才 能做出精确诊断；此外，某些类型淋巴瘤 还需了解其临床特点，例如年龄、发病部 位、是否发生与淋巴节内等等。 2008版分类非常强调病理类型和临 床特点的关系，相同的组织学形态， 发生在不同部位及不同的年龄，其临 床表现及预后截然不同，需要采取不 同的临床治疗策略。 新变化及新类型 前驱B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤进一步 分为非特殊性（NOS）和伴有重现性遗传 学异常两大类，后者包含有七种有染色体 异常的病种（例如t （9；22 ）ALL好发于 成人，预后最差；t （12；22 ）ALL和超 二倍体ALL好发于儿童，预后非常好，治 愈率90%）。 原来认为起自于NK细胞的母细胞性NK细 胞淋巴瘤，现认为起自一种特殊的前驱树 突细胞，故更名为母细胞性浆细胞样树突 细胞肿瘤，并归入急性髓样白血病和相关 前驱肿瘤中。 免疫组化和遗传学技术能在健康人群外周 血、骨髓或淋巴结中检测到小的克隆性淋 巴细胞群（如单克隆Ｂ淋巴细胞增多症和 原位滤泡淋巴瘤），这些小的克隆细胞群 并不表明已存在或会进展为恶性肿瘤，仅 需随访，无需临床治疗。 对于某些类型肿瘤的认识上达成一致意见。当 缺乏组织累及而要作慢性淋巴细胞性白血病 （CLL）诊断时，必须满足外周血具有CLL表型 的单克隆性淋巴细胞必须≥5 ×109/L。淋巴浆 细胞性淋巴瘤患者骨髓或血液中只要出现异常 蛋白就可诊断Waldenström 巨球蛋白血症。浆 细胞骨髓瘤难以治愈，但其生存曲线从6个月 到超过十年，因此要求在作出浆细胞骨髓瘤诊 断后，还需依据有无症状（包括有无高钙血症、 肾功能损害情况、贫血、骨病变等器官损伤）、 国际分期系统（白蛋白、ß2微球蛋白）、TC （易位CyclinD基因）和细胞遗传学预后好坏对 患者作进一步评估。 成熟B细胞淋巴瘤分类变化 一、滤泡性淋巴瘤（FL） 仍依据中心母细胞数量多少分为三级 (FL1-2级或称低级别) （FL3A及3B或称高 级别） 对于FL中含有15CB/hpf弥漫区者，诊断 为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）伴有FL FL亚型和变型 1、儿童型FL 好发于青少年，组织学表现为高级别FL，IHC:CD10+/Bcl-6+,Bcl- 2-,常无t(14;18),多数可治愈。 2、原发性肠道FL 好发十二指肠，表现为多发性息肉，临床常无症状，手术切除病变 肠段可治愈。 3、原位FL 淋巴结结构正常，其中存在一个/多个Bcl-2+/CD10+肿瘤性滤泡， 临床仅需随访。 4、原发性皮肤FL 临床表现为头皮、前额及躯干皮肤病损，IHC:CD10+/Bcl-6+,Bcl- 2-;遗传学上，Ig基因克隆性重排，多数病例无t （14；18）或BcL- 2基因重排。预后好，局部放疗或手术切除可治愈。 二、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 1、依据肿瘤基因谱将DLBCL分为生发中 心起源B细胞（GCB）样DLBCL和活化B 细胞（ABC ）样DLBCL;IHC检测CD10、 Bcl-6、MUM1可分为GCB样型（CD10+、 Bcl-6+/-、MUM1+）和ABC样型（CD10-、 Bcl-6-/+、MUM1+）两型；前者对治疗的 反应和预后均好于后者。另外 CD5+DLB