耳解剖及常见疾病影像表现.pptVIP

三：肿瘤 病因： 妊娠前期母体病毒感染或应用某些致畸药物 类型 Michel畸形：最严重，内耳膜迷路和骨迷路均未发育，表现为耳蜗、前庭、半规管皆未发育 Mondini畸形：为骨迷路畸形，表现为耳蜗扁小，耳蜗螺旋的圈数减少。 Mondini -Alexander畸形：除有耳蜗畸形外，还有前庭的畸形 Scheibe 畸形：均为膜迷路发育畸形，由于无骨迷路异常，CT常阴性 大前庭导水管综合征 三：内耳畸形 骨迷路均未发育伴内听道狭窄 Michel畸形 骨迷路均未发育 Michel畸形 Mondini畸形 Mondini畸形 谢谢大家 周围性面瘫，纵行骨折所致的多为面神经血肿或水肿 横行骨折所致的面瘫多为面神经直接挤压或撕裂 * 6798外耳道软骨部狭窄，小于3mm * 骨板将中耳、外耳隔开。鼓室腔狭小，外耳道管状结构消失，锤骨头小，没柄 * 听小骨一块 * 双侧耳蜗发育不良，与双侧前庭相通，各半规管发育短小，左侧外半规管缺失 （一） 中耳鳞癌  横断位平扫：示右侧外耳道、中耳区见软组织肿块影，向前侵犯右侧颞骨鳞部，向外侵犯右侧腮腺，向内向后侵犯颞骨岩部、乳突；骨窗示外耳道、中耳、乳突骨质不规则虫蚀样破坏。 右耳高－中分化鳞状细胞癌（病理确诊）。 中耳癌（carcinoma of middle ear）占全身癌的0.06%，占耳部肿瘤的5%～10%。病理类型以鳞癌多见。临床表现早期症状少，易出血，可有脓性耳漏，耳内闷胀感、耳鸣与听力减退，因伴中耳炎常被忽视。 影像诊断要点及鉴别诊断： （1）高分辨率CT上能清楚显示外耳及中耳骨质结构不规则及多点虫蚀状破坏，破坏骨质无硬化边。 （2）增强扫描强化明显，可与胆脂瘤相鉴别。 （二） 面神经瘤 多发生于乳突段，其次为鼓室段，极少发生于内耳道 临床症状主要为渐进性面瘫或面肌痉挛 病理多为神经鞘瘤，少数为神经纤维瘤 影像学表现 CT：本病典型特点为面神经走行区占位病变，局部面神经管管腔扩大、骨质破坏。肿瘤边缘光滑，可突破骨轮廓，进入中颅窝。肿瘤突入鼓室或外耳道，可表现相应部位肿块。增强扫描，肿瘤强化 MRI：可显示肿瘤强化及肿瘤全貌，尤其是向茎乳孔以下的蔓延优于CT 面神经瘤 （三） 听神经瘤 （三） 听神经瘤 （三） 听神经瘤 （三） 听神经瘤 双侧 听神经瘤 起始于听神经前庭支内耳道段的神经鞘，占脑桥小脑角区病变的60%～75%； 肿瘤生长缓慢，有包膜，多为实性，常伴有囊性变和出血，钙化少见，75%～90%的病人内耳道口扩大； 大多为单发，并发神经纤维瘤Ⅱ型为多发。 病理 首发症状多为听神经的刺激或破坏症状； 延伸至小脑脑桥隐窝，压迫三叉神经根，引起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退； 压迫脑干，对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退； 小脑角受压，出现同侧小脑共济失调。 临床表现 肿块呈圆形，多为等密度，伴有低密度区； 90%的肿瘤为中等至明显强化，有时环状强化； 骨性内耳道常呈漏斗状扩大； CT表现 （四） 颈静脉球瘤 颈静脉球瘤 颈静脉球瘤原发于颈静脉球外膜的副神经节细胞的肿瘤，属化学感受器瘤，较少见，颈静脉球瘤部位隐蔽，生长缓慢，沿颅底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯，可 分为：(1) 鼓室球瘤型(2)颈静脉孔型 (3)混合型，在侵入耳部、颅内、压迫颅神经前少有症状，病史可达10-20年。临床表现 耳部症状通常为首发症状，典型的临床表现为搏动性耳鸣和听力下降。耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状。肿瘤向颅外生长可引起乳突及下颌角肿胀，耳后动脉可闻及血管杂音。 CT表现(1)平扫肿瘤为等密度影或稍高密度影，境界清楚。(2)骨窗见颈静脉孔扩大，颈静脉嵴、颈静脉管和颈静脉间嵴侵蚀性骨破坏。(3)增强后肿瘤明显强化。 （一）外耳畸形 （二）中耳畸形 （三）内耳畸形 四：耳先天畸形 一：外耳畸形 （一）外耳道狭窄 ：骨性狭窄 膜性狭窄 （二）外耳道闭锁： 骨性闭锁 （ 全部外耳道骨性闭锁均合并中耳发育畸形） 膜性闭锁 混合性闭锁 （三）垂直外耳道 外耳道狭窄 左垂直外耳道 正常外耳道骨部上下径及前后径不小于4mm. 外耳道狭窄 两侧骨性外耳道闭锁 骨性外耳道闭锁 骨性外耳道闭锁 膜性外耳道闭锁 1、鼓室狭小，下鼓室受累常见 2、听小骨畸形 3、颈静脉球高位 二：中耳畸形 鼓室狭小，一般硬化型乳突鼓室狭小程度较气化型更明显 鼓室狭小 听小骨未发育 听小骨未发育 正常颈静脉球位于外耳道底壁或耳蜗