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复杂先心病的手术方式选择 北京阜外心血管病医院 外科 沈向东 复杂先天性心脏病 多种心脏和（或）大动脉畸形并存 心房、心室、大动脉连接/位置关系异常 基础1 复杂先心病的病理形态学 心脏顺序节段分析法 Sequential segment analysis VAN PRAAG H.R. USA ANDERSON R.H. Eng 基础2 复杂先心病的外科分类 国际先心外科名称和数据库 International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Ann Thorac Surg, V69 No4(S),2000 基础3 复杂先心病的病理生理改变 肺血增多(肺高压) 肺血减少(紫绀) 体、肺循环分隔(TGA) 阻力负荷增加（梗阻） 容量负荷增加（分流、回流） 肺血增多(肺高压) 手术禁忌症 全肺血管阻力＞10 wood单位（或800达因·秒·厘米-5） 正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5） 手术年龄 共干 3月 DORV或TGA+VSD 3-6月 TECD 6-12月 VSD ＜2岁 体、肺循环分隔(TGA) 间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提 梗阻性病变(阻力负荷增加) 主动脉弓直径60%，50%，40% 左右心室容积指数 回流性病变(容量负荷增加) 一 完全性大动脉转位的术式选择 完全性TGA （S.D.D) 功能矫正性TGA(S.L.L) 解剖矫正性TGA(S.L.D) 解剖功能矫正性TGA(S.D.L) 完全性大动脉转位（TGA） 完全性TGA（S.D.D)的解剖 右房 右室 主动脉 左房 左室 肺动脉 临床分类: 单纯TGA 复杂TGA 单纯TGA(1) 约占TGA总数的75% 新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene） 动脉调转术的危险因素 冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行 生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期 年龄＞4周的小婴儿（4-8周） 术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术 单纯TGA(2) 婴儿和大龄儿童 肺动脉环缩+动脉调转 左室训练1-2周 LV／RV (收缩压)≥0.7，行动脉switch手术 心房调转 Senning手术(1959)、Mustard手术(1963) 最佳适应证是解剖矫正性TGA（极少） 即 ：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定 心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全 复杂TGA（1） 约占TGA总数的25% TGA合并VSD占20% TGA合并VSD+PS占5% 其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等 TGA合并VSD 选用动脉调转+VSD修补 最佳手术时期是生后3-6月内 手术禁忌症是器质性肺动脉高压 合并器质性肺动脉高压的大龄儿童 有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧 复杂TGA（3） TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄) Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83) 又称TGA的的心室水平调转术 生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素 首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短 Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365) 矫正性大动脉转位（CTGA） CTGA的解剖(S.L.L) 右房 左室 肺动脉 左房 右室 主动脉 CTGA的病理生理 体循环和肺循环维持串联 矫正性大动脉转位（CTGA） 功能矫治术 适用于CTGA合并VSD、PS等 解剖矫治术：双调转术（Double switch手术） 合并VSD，心房调转+动脉switch手术 合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术 心房调转的选择 一般用Senning手术 右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术 Double switch手术的其它适应证 TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全 肺动脉环缩+Double switch术 左室训练时间6月-1年 心房调转+动脉调转指征 半月瓣正常 VDS要大 无器质肺高压 二 右室双出口(DORV)的术式选择 DORV的临床分类 VSD类(主动脉瓣下室缺) 四