血液系统疾病总论.pptVIP

3、铁吸收量的调节： （1）体内贮存铁 （2）病理情况下调节破坏 4、铁的吸收部位： 十二指肠和空肠上可对铁的吸收率最 高 三、铁的运输 Fe2+ 血浆铜兰蛋白氧化 Fe3+ +转铁蛋白 组织 幼红细胞转铁蛋白受体 饱饮 血红蛋白 原卟啉、珠蛋白+Fe2+ 红细胞中 四、铁的再利用和排泄： 老化、破坏红细胞中的铁的再利用 排泄：正常＜1mg 妇女月经：一次20~40mg 妊娠：一次700mg 哺乳：每天1mg 病理：失血、溶血 五、铁的需要量： 正常：微量 生长发育期婴儿、儿童、青少年、育龄妇女：较大 六、铁的贮存： 1、铁蛋白 2、含铁血黄素 正常体内铁贮存量较大，足够制造1/3血红蛋白总量之用。 [病因和发病机制] 一、病因： 1、铁的摄入不足 铁的需要量增加而摄入不足 病理情况下铁的摄入不足 2、铁吸收障碍 3、铁丢失过多 二、发病机制： 缺铁对铁代谢的影响： 缺铁对造血系统的影响：缺铁—贫血 缺铁对组织细胞代谢的影响：缺铁—含铁酶活性 、组织缺铁—缺铁症 状 [临床表现] 包括三类： 贫血本身引起的症状和体征 组织缺铁、含铁酶活性降低引起的症状和体征 发生缺铁的基础疾病引起的症状和体征。 一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动的气短、眼花及耳鸣等。 二、组织缺铁的表现： 神经、精神系统异常 发育障碍 体力下降 抵抗力下降 外胚叶障碍病变征象：粘膜组织变化，皮肤和指甲变化 三、基础疾病的症状、体征 [实验室检查] 一、血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血 二、骨髓象 增生活跃，幼红细胞常数量↑，胞浆少，核成熟早于浆成熟，多数幼红细胞体积小。成熟红细胞形态与血涂片相似。 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁阴性 三、生化检查 血清铁、转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力↑ 血清铁蛋白↓ 红细胞游离原卟啉↑ [ 诊 断 ] 一、缺铁性贫血的诊断： 1、ID 2、IDE 3、IDA 最有价值的检查：血清铁蛋白 骨髓铁染色 铁剂试验性治疗 二、病因或原发病的诊断 [鉴别诊断] 一、珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血） 二、慢性病性贫血 三、铁粒幼细胞贫血 四、转铁蛋白缺乏症 [治 疗] 一、病因治疗 二、补充铁剂 1、口服铁剂：首选。注意补足贮存铁。 2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。 适应症： ①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。 ②消化道吸收障碍。 ③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。 ④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。 再生障碍性贫血 [概述] 再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染 。 分为重型再障和非重型再障 [流行病学] 发病人数，我国每年0.74/10万人口。年龄4—72岁，男:女=1.92:1 [病因] 约半数以上的患者找不到明确的病因。 一、病毒感染 二、化学因素 三、物理因素 四、免疫性疾病 五、遗传倾向 [发病机制] 一、造血干（祖）细胞内在的缺陷 二、造血微环境异常 三、免疫异常 [临床表现] 主要的临床表现为贫血、出血和感染。 一、重型再生障碍性贫血（SAA）： 起病急，进展迅速。症状重，病情险恶，如治疗效果不佳，多在一年内死亡。 二、非重型再生障碍性贫血（NSAA） 起病及进展较缓慢，病程一般