血小板减少性紫癜诊治(讲座).pptVIP

正常寿命8-10天。 * 血小板减少性紫癜 诊 治 1、ITP有以下特点： 皮肤粘膜自发性出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞正常/增多； 出血时间延长，血块退缩不良， 束臂试验阳性。 2、现名：免疫性血小板减少性紫癜 血中存在血小板抗体 一、定义 二、病因 （尚未完全清楚） （一）病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史 （二）免疫反应 1、抗体产生：检出率80%以上 　　抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA 2、细胞免疫功能异常 3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP- specificAb） 三、发病机制 1、血小板自身抗体与血小板结合 　　通过FCR介导→被脾脏中的巨噬细胞 　　吞噬→血小板破坏。 2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合 　　导致巨核细胞受损破坏→血小板 　　生成减少。 3、血小板生成素（TPO）水平降低 　　　血小板更新率降低。 4、细胞免疫功能异常 　　　主要是T细胞亚群的平衡调节 　　　受到影响。 5、补体介导的细胞溶解。 三、发病机制 四、临床表现 急性 慢性 发病年龄 婴幼儿 学龄儿童 发病形式 突然起病 隐若起病 出血特点 皮肤粘膜广泛出血；针尖样淤点、淤斑；消化道、泌尿道、颅内出血（致死主要原因） 病 程 6个月内 6个月（12月） 肝 脾 轻度肿大约占10%-20% 紫癜特点：多部位、多形性 四、临床表现 五、临床分度 轻度：50×109/LBPC100×109/L， 　外伤后出血。 中度：25×109/LBPC50×109/L， 尚无广泛出血。 重度：10×109/LBPC25×109/L ， 见广泛出血，外伤处出血不止。 极重度：BPC10×109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括颅内出血）。 六、临床分型 1、急性型：6个月内完全缓解。 2、慢性型：16%-29%,缓解时间不一，可 　　　　　　达数年之久。 3、反复性型：完全恢复正常2个月以上 　　　　 (再发型) 后再次复发。反复 　　　　　多次，发作间歇期血小板正常。 七、实验室检查 1、血象：BPC100×109/L，网织BPC 　23.6%±13.3%（8.7%±2.2%）。 2、凝血象检查：BT↑，血块退缩不良， 凝血活酶生成不良。 3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025- 0.075×109/L），有成熟障碍。 4、血小板抗体检查：PAIgG阳性率60%- 100%，PAIgM、PAIgA也可增高 5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时） 骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核　居多，产板巨核细胞减少或缺如。 产板型巨核细胞 幼稚（裸核）型巨核细胞 八、诊断标准 1、多次（两次）检查血小板计数减少 　　(100×109/L)。 2、肝、脾、淋巴结无肿大或仅轻度肝脾肿大。 3、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4、排除继发性血小板减少症。 5、另具备以下任何一点： （1）泼尼松治疗有效； （2）切脾治疗有效； （3）血小板相关抗体PAIgG、AIgM、 PAIgA均可增高；其中以PAIgG 升高最为常见； （4）相关补体（PAC3）增高； （5）血小板寿命测定缩短。 八、诊断标准 九、鉴别诊断 1、再生障碍性贫血 2、急性白血病，MDS 3、过敏性紫癜 4、系统性红斑狼疮早期 5、血栓性血小板减少性紫癜 6、溶血尿毒综合征 十、治疗 ★急性ITP治疗 （一）一般治疗 1、卧床休息 2、注意饮食 3、控制感染 4、禁用影响血小板功能的药物 （二）肾上腺皮质激素应用 早期 大量 短程 1、激素作用机制 （1）阻止抗体包被的血小板停滞在脾