反复呼吸道感染与免疫调节.pptVIP

儿童反复呼吸道感染及免疫调节 穆福荣 反复呼吸道感染 反复呼吸道感染(RRI)是小儿常见病，发病率达20%左右，以2～6 岁最常见。患有RRI 的小儿简称复感儿，在1 年内有7～10 次以上的上下呼吸道感染。多为先天性因素或机体免疫功能低下或微量元素和维生素缺乏，胃食管返流、病原微生物感染，或喂养方式不当，以及遗传、护理、居住环境等多种因素综合作用的结果，若治疗不当会导致哮喘、心肌炎、肾炎等病，严重影响小儿生长发育与身体健康，为儿科领域内重要研究课题之一。 反复呼吸道感染判断条件 年龄（岁） 上感（次/年） 下感（次/年） 0~2? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ? 7? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ???3 3~5? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ? 6? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ???2 6~12? ?? ?? ?? ?? ?? ???5? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ???2 注意：1.上感两次之间间隔7天以上。 2.上感次数不够，可加下感，反之不可。 3.须观察一年。 反复肺炎 指1年内反复肺炎≥2次，肺炎需由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失。 反复肺炎的诊断思路 对于反复肺炎，除必须考虑致病微生物外，更重要的是认真寻找导致反复肺炎的基础疾病。 反复肺炎病因1 原发性免疫缺陷病： 位居前5位的原发性免疫缺陷病依次为：X-连锁无丙种球蛋白血症， X-连锁慢性肉芽肿病，湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征， X-连锁高IGM综合征， X-连锁淋巴增生综合征。 反复肺炎病因2 先天性肺实质、肺血管发育异常： 如肺隔离症、肺囊肿等。这些畸形常在肺炎时发现，表现为同一肺叶反复感染或肺部固定阴影不能完全吸收。肺血管发育异常导致肺淤血或肺缺血，易合并感染，引起反复肺炎或咯血。 反复肺炎病因3 先天性气道发育异常： 如气管-支气管狭窄、气管-支气管软化、气管-支气管桥，这些畸形常引起气道分泌物阻塞。由于气道不畅，患儿多伴有喘息、吸气性或双向性呼吸困难，咳嗽时呈金属音。纤维支气管镜和CT气道重建可助诊。 反复肺炎病因4 先天性心脏畸形：尤其是左向右分流型，由于肺部淤血，可引起反复感染。 反复肺炎病因5 原发性纤毛运动障碍： 纤毛结构或功能障碍时，由于呼吸道粘液清除障碍，病原微生物滞留于呼吸道易导致反复肺炎或慢性肺炎。临床表现是痰多，可伴有喘息，由于整个呼吸道粘膜均受累，表现为慢性化脓性鼻炎、鼻窦炎、慢性渗出性中耳炎。诊断依赖于纤毛活检电镜观察。如患儿有内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征，可临床诊断Kartagenner综合征。 反复肺炎病因6 囊性纤维性变： 在西方国家，该病是儿童反复肺炎常见病因。黄色人种罕见。但如果患儿反复肺炎，同时伴有外分泌腺尤其是胰腺功能障碍、肝硬化时，应考虑本病。应进行汗液氯化钠含量测定和跨膜转运调节因子基因突变的检测确诊。 反复肺炎病因7 气道内阻塞或关外压迫： 儿童引起气道内阻塞的最常见疾病为支气管异物，其次是结核性肉芽肿和干酪性物质阻塞，偶见气管支气管原发肿瘤。气道外压迫病因多为纵膈、气管支气管淋巴结结核、肿瘤、血管畸形以及真菌感染引起的重大淋巴结压迫。 反复肺炎病因8 支气管扩张： 各种原因引起的局限性或广泛性支气管扩张，由于分泌物清除障碍，反复发生肺炎，表现为长期咳嗽，咳脓痰、反复肺炎，杵状指，CT看到扩张的支气管征象可明确。 反复肺炎病因9 反复吸入： 吞咽功能障碍患儿如智力低下、环咽肌肉发育延迟、神经肌肉疾病以及胃食管返流患儿，由于长期反复吸入，导致肺炎迁延不愈或反复肺炎。 反复肺炎诊断思路小结 详细询问病史和体格检查，评价胸部X线资料是正确诊断的基础。反复单一部位肺炎主要考虑支气管发育异常、肺发育异常、气道外压迫、气道内阻塞和局限性支气管扩张等原因。反复多部位肺炎需寻找有无免疫缺陷、反复吸入、支气管肺发育异常，先心病、原发性纤毛运动障碍、广泛支气管扩张及囊性纤维性变等。 免疫系统 免疫系统是一个极其复杂的网络，有各种免疫细胞及其分泌的细胞因子（包括粘附分子）组成。一旦遇到感染原入侵，单核巨噬细胞特别是树突状细胞（DC），识别、吞噬、消化抗原，并且将抗原信息传递给T细胞，促进其增值。与此同时， DC表面的Toll样受体（TLRs）与病原体的特殊成分结合，促使DC分泌多种多样的细胞因子。 免疫系统 正是这些细胞因子，决定T细胞进一步分化为不同亚群，主要有Th1, Th2， Th17和调节性T细胞（Tr），这些T细胞亚群发挥其生物功能，调动相应细胞（包括B细胞