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骨髓造血功能减低所致血小板减少:MPV<参考值,非骨髓性血小板减少:MPV>参考值------可根据MPV初步判断TP患者是否存在骨髓病变。(原因:血小板数目下降---刺激骨髓聚合细胞再生增强-外周出现大量年轻的体积大的血小板,MPV增大,PDW(血小板分布宽度)增高,PCT(血小板压积)减低是由于血小板数目下降。) TIPS 新诊断的血小板减少患者不管是否出现紫癜,都应该按照急症处理。 应该进行有关凝血的常规检查。 骨髓检查示所有中重度血小板减少的确诊性检查。 血小板抗体检查不可靠。 自身免疫筛查试验有助于排除自身免疫疾病,如SLE、SS等。 治疗 原发性血小板减少症(ITP) 继发性血小板减少 ITP 概念:原发免疫性血小板减少,既往称为特发性血小板减少性紫癜(ITP),是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病,其外周血小板少于100×109//L,没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。 治疗---个体化,血小板计数大于50×109/L(5万),无出血倾向者可观察并定期复查,血小板计数介于(20-50)×109/L之间,则要视患者临床表现,出血程度及风险而定,血小板小于(20-50)×109/L通常应治疗。 ITP 出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。 药物治疗:肾上腺糖皮质激素治疗,大剂量丙种球蛋白,抗Rh(D)免疫球蛋白。 对症治疗:输血小板。 治疗 原发性血小板减少症(ITP) 继发性血小板减少 继发性血小板减少 主要针对原发病,必要时输注血小板。 1.免疫性血小板减少皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。 2.药物性血小板减少应立即停服可疑药物,出血可自动好转,大多在7-10天恢复正常。 3.感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般感染控制后2-6周恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。 4.对脾功能亢进者,可做脾切除。 继发性血小板减少 继发性血小板减少往往是综合因素,如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血,同时还有免疫性血小板破坏或分布异常。 大量输注库血不仅引起稀释血小板减少,同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环,使血小板消耗增加。 输血小板禁忌:肝素诱导的血小板减少、TTP。 诊断思路---小结 血小板减少 单纯血小板减少,Hb、WBC、血涂片正常 Hb、WBC、血涂片异常 药物?(服药史) 感染? 自身免疫性疾病? 球形细胞 破裂细胞 全血细胞减少/原始细胞 *Evans综合征 *脾亢 *DIC *HUS/TTP *再障 *MDS *白血病 无 有 ITP 进一步明确诊断:感染/免疫/肿瘤? * * 血小板减少(thrombocytopenia,TP) 2016.6 血小板来源、去向 来源:血小板是从骨髓成熟的巨核细胞的胞质裂解脱落,形成的小块胞质。 正常值:健康成年人血小板正常值:(100-300)×109//L。妊娠、进食、运动、缺氧可使血小板增多。女性月经期血小板减少。 去向:血小板平均寿命10天,衰老的血小板主要脾和肝内被巨噬细胞吞噬,少部分在循环过程中被破坏、还有一部分在执行功能时被消化。 约1/3血小板在脾脏内暂时被扣留。 血小板与粒细胞不同,在骨髓中没有储备。 血小板功能-----止血和凝血 在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素,5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,促进血液凝固。 血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用,使毛细血管的脆性减少,维护毛细血管壁完整性。 参与动脉粥样硬化、肿瘤转移、炎症、免疫等病理情况。 血小板参考范围 正常值(Platelet normal value):100-300*109/L 血小板减少(thrombocytopenia):<100*109/L。 血小板增多(thrombocytosis):>400*109/L。 血小板减少 血小板减少:血液中血小板计数100×109//L。 血小板疾病:由于血小板数量异常(ie血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)或血小板分布异常(脾大、脾亢)导致血栓形成不良和出血而引起的。 血小板减少(thrombocytopenia,TP) 临床表现----出血 一般来说,血小板轻度降低不会发生出血性问题;血小板>50×109//L,多出现损伤后出血;血小板(10-50)×109//L,可有不同程度自发性出血;血小板< 10×109//L,常有严重出血。 临床表现 1.皮肤黏膜出血(最常见):出血点、紫癜、淤斑、牙龈出血、鼻衄等。 2.关节出血、肌肉及深部组织血肿:单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。 3.消化道出血及泌尿道
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