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癫痫的诊断与治疗进 展 哈励逊国际和平医院神经内科 袁栋才 癫痫的定义 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. 癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电，临床上因过度放电的起始部位和传递方向不同，而出现一过性，但可自行恢复的各种表现 癫痫发病机制 癫痫发病机制 1 电生理：神经元膜内外存在一定的电位差， 通常为内负外正，－60mV~－90mV 2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子 钙内流 兴奋递质释放 钠内流 去极化达阈电位 产生兴奋性突触后电位（EPSP） 3 神经递质：r-氨基丁酸（GABA）是脑内主要的抑制性神经递质，谷氨酸（Glu）是脑内主要的兴奋性神经递质 4 生化、免疫 5 遗传 癫痫发病机制 癫痫产生的基本条件：神经元兴奋性增加 过度同步化发放（去极化飘移）EPSP 离子通道异常 静息电位稳定性 神经元单 ＋ 离子分布异常 反复兴奋环路 个动作电位 突触兴奋性 突触抑制性 高度同步化的动 作电位爆发 癫痫 发病情况 门诊和急诊 12%-28% 人群发病率 2.5-3.5/万 人群患病率 35-80/万 全国约有患者 700-900万 我市约有患者 14000-32000人 遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 特殊类型 定位 影响功能 全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道 良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道 夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道 年龄： 与发作类型相关 6月 多有脑部器质改变 20岁 占原发性癫痫60% 20岁 多见继发性癫痫 癫痫及癫痫综合征的国际分类 特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)  全身性 部分性 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性 特发性癫痫（原发） 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。 症状性癫痫（继发） 年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多，甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效可选择两种或两种以上的药物治疗 国际癫痫发作分类 部分性发作 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围 部分性发作（Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍） ①运动症状 ②感觉症状 ③植物神经症状 ④精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍） ①从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 ②开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作 全身性发作