胸部少见、罕见疾病影像诊断.pptVIP

肺母细胞瘤——鉴别诊断 球形肺炎 边界 较模糊 病史 临床 有肺炎病史 病灶动态变化 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 肺母细胞瘤——鉴别诊断 结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 肺母细胞瘤——鉴别诊断 周围型肺癌 分叶 分叶征象，且分叶较深 毛刺 细小毛刺 空洞 较少形成空洞 钙化 约1 %肺癌肿块内可有钙化 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 肺母细胞瘤——鉴别诊断 结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 肺母细胞瘤——鉴别诊断 炎性假瘤 形态 类圆形 边缘 轮廓清楚光滑 分叶 通常无分叶征象 少数有浅分叶 密度 均匀 不出现空洞 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 肺母细胞瘤——小结 肺母细胞瘤罕见 下述情况需想到肺母细胞瘤 较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 无毛刺，无钙化 可有浅小分叶，可呈渐行性增大 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 病例2——临床资料 患者，男性，10岁 胸闷、气短就诊 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 病例2——影像资料 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 右肺中下野可见大片不规则软组织肿块影，密度不均匀 病例2——影像资料 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 右肺可见大片状团块影 ? * * 同济大学附属同济医院医学影像科 病例2——病理结果 胸壁原始神经外胚层肿瘤 （Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又称Askin瘤 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * PNET——讨 论 概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * PNET——概 述 起源 原始神经管胚基细胞 组成 主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能 分类 中枢性 外周性 骨组织、肺组织等 胸部（Aksin瘤） * 同济大学附属同济医院医学影像科 * PNET（ Askin瘤）——概 述 Askin瘤 Askin于1979年首先描述 发生在儿童和青少年胸部 神经内分泌源性肿瘤 高度恶性小圆细胞性肿瘤 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * PNET（ Askin瘤）——临床资料 年龄 好发于儿童和青少年 性别 以女性多见，男：女=1：3 平均年龄14.5岁 症状 咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块 可有发热、厌食、体重减轻等 体征 胸壁肿块、压痛 呼吸音减低或消失等 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * PNET（ Askin瘤）——病理特征 大体 瘤体较大 切面呈灰白或灰褐色 质软,有的呈鱼肉状 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * PNET（ Askin瘤）——病理特征 光镜下 弥漫一致小圆细胞构成 核大，胞浆少，胞浆不含糖原 瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * A B * 同济大学附属同济医院医学影像科 * A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经分化，呈梭形，束状排列（HE×40） A B PNET（ Askin瘤）——病理特征 B.肿瘤细胞明显染色(突触素x200) PNET（ Askin瘤）——影像表现 部位 单侧胸部软组织肿块 沿胸壁发展 密度 常不均匀 肿瘤较小时密度可均匀 形状 圆形，不规则形 胸腔积液 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 同济大学附属同济医院医学影像科 同济大学附属同济医院医学影像科 同济大学附属同济医院医学影像科 同济大学附属同济医院医学影像科 * 胸部影像诊断专题讲座 胸部罕见、少见疾病影像诊断 同济大学附属同济医院医学影像科 王培军 病例1——临床资料 患儿，5岁，男性 呼吸困难，发烧数周 抗炎治疗数周无效 * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 病例1——影像资料 右肺中下野可见大片实变影 * * 同济大学附属同济医院医学影像科 病例1——影像资料 右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影 * * 同济大学附属同济医院医学影像科 病例1——影像资料 化疗4.5月后，病灶消失 化疗2个月后，病灶明显缩小 * * 同济大学附属同济医院医学影像科 ? * * 同济大学附属同济医院医学影像科 病例1——病理结果 胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦称小儿肺母细胞瘤 Pulmonary Blastoma in Child * 同济大学附属同济医院医学影像科 * 肺母细胞瘤——讨 论