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小儿消化道重复畸形 消化道重复畸形自食管至直肠可在任何一处发生,其中 75% 发生于小肠,其次为食管。其基本病理类型分为肠外囊肿型、肠内囊肿型、管状型。其中肠外囊肿型最多见,约占 80%。 小儿消化道重复畸形 小儿消化道重复畸形的来源虽尚无定论,但有以下几种学说 a)胚胎期肠管腔化过程异常,形成与消化道并行的囊肿状空腔; b)胚胎早期消化道常有憩室外袋,发育中外袋逐渐退化消失,如残留则可形成该病 c)脊柱原肠腔化障碍学说,可以解释为何重复畸形可发生于消化道任何水平并常伴 有脊柱—神经系统畸形。 d)原始胚板中心分裂学说 病 因 与肠壁结构相似的先天性结构重复,可能与肠管重复、永存胚胎性憩室或迷走肠管性再通所致 发生在从食管到肛门的任何部位,最常见为回肠,其次为胃 重复的肠管直接与正常肠管相连,位于肠管的系膜附着侧,极少数游离于肠系膜内 重复肠管的血供来源于肠系膜血管 肠重复畸形 临床表现多为: 腹痛,继发梗阻或肠套叠以急腹症就诊, 腹部包块,食管囊肿可表现为颈部包块。 也可常规检查时偶然发现。 产前超声发现。 部分结肠重复可有便秘表现。 球形、管状 与肠壁共肌层 重复的肠管与肠管相连 重复的肠管血供来源于肠系膜血管 超声表现 肠重复畸形 肠重复畸形囊肿的声像图表现 无回声,极少数囊内有少量回声,罕见有分隔 大多数呈球形或管状,局部囊壁蠕动。 一般比肠系膜囊肿小。 囊肿壁声像结构与肠管壁相同,由内层回声增加的粘膜和粘膜下层与外围肌层的低回声组成,厚径约1~2mm 囊肿壁的肠壁样回声有助于与其他囊肿鉴别 肠重复畸形 肠重复畸形鉴别诊断 腔外型的囊肿型消化道重复畸形需与肠系膜囊肿、囊性畸胎瘤鉴别 小重复畸形有时需与美克尔憩室鉴别,美克尔憩室为一端与肠管相通,一端为盲端的厚壁消化道管腔。当超声发现这一征象时均应诊断为梅克尔憩室,梅克尔憩室通常有血便症状。 美克尔憩室 最常见的卵黄管残留物 回肠中~远段之间肠系膜边缘 肠粘膜、胃粘膜、胰腺组织 美克尔憩室 美克尔憩室是由于卵黄管退化不全所致 在胚胎早期,原肠与卵黄囊相通以后, 此通道逐渐变窄称为卵黄管或脐肠管出生时,此管仅残留少量纤维索条组织, 很快退化完全消失 美克尔憩室 (e, f) Meckel憩室—脐肠管的回肠端开通而脐端闭合。如果脐肠管脐端闭合而不吸收则憩室以纤维索条与脐相连 卵黄管残留部分的退化程度不同而存在各种形式的异常 脐部 美克尔憩室 在发育异常时—— 卵黄管残留部分的退化程度不同而存在各种形式的异常: 美克尔憩室— 卵黄管的肠端未闭 (最多见) 卵黄管囊肿— 卵黄管的脐端和肠端均已闭合 中间部分保持原有内腔 其黏膜的分泌聚集而形成囊肿 卵黄管瘘(脐肠瘘)— 整条卵黄管未闭合 脐部瘘口可排出肠内容物 梗阻型: 回肠、空肠套叠 肠梗阻症状 溃疡型: 异位胃粘膜分泌胃酸 无痛性反复便血 炎症型: 憩室炎 类似阑尾炎 ECT:锝99 异位胃黏膜 美克尔憩室 美克尔憩室并发症 ECT:锝99 异位胃黏膜 美克尔憩室 异常放射性浓聚区 有症状的美克耳憩室 50%~60异常放射性浓聚区 含有异位胃粘膜 美克尔憩室 梅克尔憩室患者右下腹超声声像图 可见一段增厚管 状肠袢样结构,黏膜较正常小肠黏膜明显增厚 梅克尔憩室超声声像图 美克尔憩室 灰阶超声显示在右髂窝有一具有肠道特征的盲管样结构,符合麦氏憩室,大小2.0 x 1.4 cm. 在上一平面下10mm灰阶超声扫查显示麦氏憩室腔内充满等回声物质(矢),其前壁溃疡部位可见高回声混合气体积聚. 梅克尔憩室超声声像图 鉴别诊断 阑尾炎:梅克尔憩室引起肠梗阻,憩室炎或穿孔时,出现的症状及体征与一般肠梗阻或阑尾炎很相似,或基本一致,术前要做出正确诊断仍很困难。 结肠息肉:一般有长期少量便血病史,呈鲜红色,如有息肉脱落可有大量出血,可致贫血。钡灌肠可见到息肉的缺损阴影,应用纤维结肠镜或乙状结肠镜可诊断并摘除息肉。 出血性小肠结肠炎:多数有腹泻、呈淘米水样黏液稀便,伴有高热、腹痛及中毒休克等症状。常伴有肠梗阻症状及腹膜炎体征。 美克尔憩室 谢 谢 肠套叠 肠套叠指部分肠管及其肠系膜套入邻近肠腔所致的一种绞窄性肠梗阻 发病年龄在4个月—2岁最常见。健康肥胖儿多见,发病季节与胃肠道病毒感染流行相一致,以春秋季多见。 典型四联征: 腹痛,呕吐、
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