补体系统-医学免疫学课件.ppt

三种激活途径的主要区别 比较项目 经典途径 旁路途径 激活物 固有成份 所需离子 C3转化酶 C5转化酶 生物学作用 IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物 细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚IgG4/IgA等 C1~C9 C3、B、D、P因子C5~C9 Ca++、Mg++ Mg++ C4b2b C3bBb(P) C4b2b3b C3bnBb(P) 在特异性体液免疫的效应阶段起作用 参与非特异性免疫在感染早期起作用 MBL途径 细菌等微生物 MBL 、MASP C2-C9 Ca++、Mg++ C4b2b C4b2b3b 参与非特异性免疫在感染早期起作用 是否依赖Ab 是 否 否 第三节 补体活化的调控 自身衰变的调节 C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活 游离的C4b、C3b、C5b也易失活 补体裂解片断必须在特定微环境中才发挥作用 调节因子的作用 经典途径的调节 C1抑制分子（C1INH） 结合活化的C1r和C1s，使之失去酶解能力 C4结合蛋白（C4bp） 结合C4b，抑制C4b与C2的结合 防止C3转化酶的组装 I因子可裂解 C3b、C4b 裂解C3b为iC3b和C3f, 继而裂解iC3b为C3c和C3dg 裂解C4b为C4c和C4d 第五章 补体系统 　第一节 概 述 补体的发现　 1894年, Bordet 实验： 新鲜的 山羊抗霍乱血清 溶解霍乱弧菌 Jules Bordet (1870-1961) 1919 Nobel Prize 概念 补体（complement ，C）是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质 补体系统 是由30余种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统 补体系统的组成和理化性质 组成 补体固有成分 ★ 经典激活途径的成分（C1、C4、C2） 甘露聚糖结合凝集素(MBL)激活途径的 MBL、丝氨酸蛋白酶 旁路激活途径的成分（P、D、B因子） 共同：C3、C5~C9 补体调节蛋白:C1抑制物、I、H 补体的受体：表达于不同类型细胞表面 理化特性 糖蛋白，多为β球蛋白 由肝细胞、巨噬细胞 小肠上皮细胞及脾细胞等产生 C3含量最高，D因子含量最低 性质极不稳定，易失活 (56℃30分钟使多数补体失活) 补体系统的命名 参与经典激活途径的固有成分 “C”，如C1（q、r、s），C2，┄C9 补体系统的其他成分 “大写字母+因子”，如B因子、D因子等 补体调节蛋白 功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等 补体受体 以其结合对象命名，如C1qR、C5aR 补体活化的裂解片段 小写字母表示，如 C3a、C3b 具有酶活性的成分或复合物 加一横线表示，如 C1，C3bBb 已失活的补体成分 符号前冠以“i”表示，如 iC3b 第二节 补体的激活 概念 在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过程，亦称补体级联反应 激活途径 共同末端通路 膜攻击复合物(MAC) 溶细胞效应 经典途径（classical pathway） MBL途径( MBL pathway） 旁路途径（alternative pathway） 经典激活途径 ★ 主要激活物质 特异性抗体（IgG或IgM）与抗原形成的 免疫复合物（IC） 参与成分 C1（C1q、C1r、C1s） C4、C2、C3 激活过程 Ag-Ab复合物 ? C1q ? C1r活化 ? C1s 活化