新生儿常见消化道畸形诊治.pptVIP

检查 1.?腹部立卧位平片 2.?消化道造影示 诊断与鉴别诊断 根据产前超声及生后临床表现及检查结果，可诊断。 但需与NEC，先天性巨结肠等鉴别。 治疗 尽早手术 预后 肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多发性肠闭锁、苹果皮样闭锁或肠闭锁合并胎粪栓梗阻、胎粪性腹膜炎和腹裂。 导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低体重、合并畸形及手术并发症。 胎粪性腹膜炎 是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔，胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和异物性反应。出生后新生儿期间出现腹膜炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急腹症之一。 发病原因 部分可能局部肠管缺血导致肠闭锁、肠套叠等消化 道畸形。 病理及病生 胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早产或死胎等围产风险。 出生后转归 一是生后无其它任何症状，仅在摄片时见平片上有钙化灶或仅有少量积液； 二是出现肠梗阻表现，需要手术治疗； 三是出现消化道穿孔、腹膜炎表现，也需要手术治疗。 产前B超 箭头示腹腔内强回声湍，后伴声影，考虑胎粪性腹膜炎 产前诊断 产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过多，腹腔积液或有钙化灶形成。 MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜炎胎儿作出精确定位。 临床表现 1、轻者可无症状。 2、症状表现类型，一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙化灶；二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特征。 治疗 1对于无症状和症状较轻者，临床上以保守治疗为主 。 2当症状明确，有确定的手术指征，则需要及时手术。 手术指征：完全性肠梗阻，肠坏死肠穿孔等。 预后 本病预后取决于病理类型及并发症的发生。 先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）又称肠道无神经节细胞(Aganglionosis)，以腹胀、便秘为主要临床特征。发病率高，约为1/2000-5000，居先天性消化道畸形第2位。性别的发病率有显著差异，男性较女性多见，约为1.5-3.9:1。有一定的家族性发作倾向。 先天性巨结肠 病因 认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和环境因素共同作用所致。 胎儿新生儿常见消化道畸形的诊断与治疗青岛市妇女儿童医院NICU 消化道畸形是产前筛查的重点疾病， 也是新生儿外科的主要疾病，预后相 对较好。 胎儿新生儿常见消化道畸形 食道闭锁 幽门肥厚性狭窄 十二指肠梗阻 肠闭锁 先天性巨结肠 胎粪性腹膜炎 先天性肛门直肠闭锁 先天性食道闭锁 发病率 先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为１ ∶2440 ～4500，多见于早产未成熟儿，常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道其他畸形。 分型 按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型。Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%. 2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.8%. 3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占7.7%. 4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%. 5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁和气管后壁相通，形成食管气管瘘，占4.2%. 临床表现 ?? （1）母亲产前检查羊水过多， ?? （2）新生儿生后有唾液过多， ?? （3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、 呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体 后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。 ?? （4）新生儿肺炎症状。 ?? （5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓 音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪 塌状。 ?? （6） 新生儿胃管不能进入胃腔。 胎儿/产前诊断 上颈部盲袋症 超声检查先天性食管闭锁的敏感性为 ２４％-３０％。在 Ｂ 超中可以见到随着胎儿的吞咽活动，食管区域有一囊性的盲袋， 表现为“充盈”或“排空”。 母亲常有羊水过多史 Ｇｒｏｓｓ Ｉ 型先天性食管闭锁， 母亲羊水过多占 ８５％-９５％， Ｇｒｏｓｓ III 型仅为２％-３５％。 ＭＲＩ 先天性食管闭锁患儿在 ＭＲＩ 的 Ｔ２ 加权上可以看到近端食管扩张， 而远端食管消失的现象。有作者评价了 ＭＲＩ 在诊断食管闭锁中的敏感性和特异性， 认为其敏感性和特异性达到了 １００％和