先天性白内障.pptVIP

先天性白内障及其手术治疗 云南省第一人民医院 王雪梅 一、 先天性白内障定义 先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素，但还未出现白内障，而晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。 二、病因: 1、与遗传因素有关。有阳性家族史则与遗传有关，大约有1/3先天性白内障是遗传性的，其中常染色体是遗传最多的，约占73%，隐性遗传占23%。 2 、母亲妊娠期有致畸因素。营养不良 盆腔受放射线照射 妊娠后期系统疾病：肾脏病 在一个常见原因：胎儿前后三个月的发育障碍：早产儿出生时低体重，缺氧可 造成 发育不成熟的早产儿，吸入高浓度的氧气，多有 ，数月后可有晶 体混浊。 环境因素的影响也是其发病原因。母亲在妊娠期前两个月的感染是致白内障发 生的一个不可忽视的因素。 3 、也可是全身性疾病的一类表现： 糖尿病、低血糖、苯丙酮尿症、甲状腺功能低下、半乳糖、风疹综合症。 三、类型 按晶体混浊的形态、部位和程度不同可分为以下几种。 1、前囊性、后囊性。 2、极性白内障：前极 后极性常伴永存玻璃体动脉 3、核性白内障。 4、绕核性白内障：占先天性白内障40% 5、冠状白内障：青春期不久后发现。 6、点状白内障。 7、珊瑚状白内障。 8、缝状白内障。 9、完全性白内障。 四、诊疗及鉴别诊断 （一）、鉴别诊断 1、视网膜母细胞瘤。2、永存增生原始玻体。 3、早产儿视网膜病变。4、炎性假性胶质瘤。 5、外层渗出性视网膜炎（Coats病） 6、先天性弓形虫病。7、视网膜发育不良。8、弓蛔线虫病。 （二）、治疗 1、保守治疗 ①、视力0.3以上（双侧不完全白内障） ②、白内障位于中央（核性白内障晶体中央混浊＜3mm ③、部分核性绕核性白内障，长期用散瞳剂近阅读可戴镜。 2、手术治疗 先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度不同形状的晶状体混浊，由于婴幼儿发育的特点和眼生理特点，使先天性白内障的治疗成为眼科医师面临的一项难题，随着对弱视早期治疗重要性的进一步认识以及90年代小切口超声乳化技术和囊袋内人工晶状体植入置换技术的发展，先天性白内障的手术成功率有了显著的提高，但其治疗所面临巨大挑战，术后视力往往并不满意，其最佳手术时机、手术方式、术后并发症的诊治等问题还需进一步探讨。 手术时机（一）：因白内障的类型不同选择手术的时间亦不同。 新生儿出生后视觉发育过程： 1、一个半月初步建立双眼共视运动。 2、二个月出现瞬目反射及注视反射。 3、三个月追逐目标物。 4、六个月建立集合反射。 5、1岁时融合反射已充分发育。 眼震出现以前，术后视力恢复满意 眼震出现以后，术后视力一般难以恢复到正常甚至在0.1以下。 30%~70%完全性单眼白内障常并发有其他眼部异常（小眼球，眼球震颤，斜视及某些眼底病）。同时已有弱视存在，术后视力差。 何时进行先天性白内障手术及人工晶体植入，一直是大家争论得的焦点。但几乎公认手术时机得选择至关重要，在很大程度上影响着术后视力的恢复。 手术时机（二）：一般应掌握以下原则 ①对出生后即有双眼完全性白内障，由于视网膜得不到正常的刺激，严重影响视功能发育者，应尽早手术。一般出生后1-2个月内手术，最迟不超过6个月。另一眼应在第一眼手术后1周内进行手术，术后单眼遮盖不能超过1周，以防手术后单眼遮盖而发生形觉剥夺性弱视。 ②双眼不完全性白内障：若双眼视力低于0.1，不能窥见眼底者，亦应当争取早日手术。 ③对单眼先天性白内障，晶状体混浊位于瞳孔区，或双眼视力低于0.3者，应在2-3岁时尽早进行手术治疗。 ④对局限性晶状体混浊，平时不影响玩耍