出血及血栓性疾病检查.ppt

出血与血栓性疾病的检查Examination of haemorrhagic and thrombotic disorders 第二章 出血与血栓性疾病的检查Examination of haemorrhagic and thrombotic disorders 掌握： ①常用血栓与凝血试验（PT 、APTT 、 TT、 FIB 、 FDP 、D-D ）的参考范围和临床意义 ②DIC 的实验诊断 熟悉：常见出血与血栓性疾病的实验诊断策略 了解：生理止血机制 第二章 出血与血栓性疾病的检查Examination of haemorrhagic and thrombotic disorders 主要内容(main content) 初期止血检验(primary hemostasis) 凝血因子检验(coagulation factors) 抗凝血功能检验(anticoagulation function) 纤维蛋白溶解检验(fibrinolysis) 血液流变特性的检验(blood viscosity) 出血与血栓性疾病的实验诊断策略 第二章 出血与血栓性疾病的检查P91 出血性疾病-自发性出血/轻度损伤后过度出血或出血不止的一类疾病。血友病，血管性血友病，原发性血小板减少性紫癫（ITP）,血小板无力症 血栓性疾病-心血管内自发性血栓形成致机体局部甚至全身组织/器官缺氧、缺血的一类疾病。 弥漫性血管内凝血（ DIC）、深静脉血栓形成、心肌梗死、脑血栓形成 第二章 出血与血栓性疾病的检查 正常的止血分为： 初期止血-血管壁，血小板 血液凝固-多种凝血因子参与的一系列酶促反应 血液凝固机制 （一）凝血因子种类、特性： 1．凝血因子（主要） I：纤维蛋白原(fibrinoge) II：凝血酶原(prothrombin) Ⅲ：组织凝血因子(tissue factor) Ⅳ：钙离子(calcium) Ⅷ：抗血友病因子甲 Ⅸ：抗血友病因子乙 Ⅺ：抗血友病因子丙 Ⅻ：接触因子(contact factor) 2．维生素K依赖因子： Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，在肝细胞内合成，都需要维生素K参与。 3．接触凝血因子： 通过接触反应启动内源凝血途径包括：XⅡ、XI、 PK（激肽系统的激肽释放酶原）、HMWK（高 分量激肽原）。 4．对凝血酶敏感的凝血因子：I、V、VⅡ、Ⅻ （二）凝血机制：瀑布学说 内源途径(intrinsic coagulation pathway)启动因子：Ⅻ因子 外源途径(extrinsic coagulation pathway)启动因子：Ⅲ因子 凝血途径 凝血因子 第二章 出血与血栓性疾病的检查 第一节 初期止血检查 血管内皮细胞功能 出血时间 血小板功能(function of platelet) 血小板膜糖蛋白 血小板自身抗体 第二章 出血与血栓性疾病的检查 第一节 初期止血检查 P79 血管内皮细胞功能 内皮细胞(endothelium)的止凝血功能 ①合成vWF (von Willebrand factor, 血管性血友病因子),促进血小板黏附、聚集和血液凝固 ②合成和分泌PAI(plasminogen activator inhibitor ,纤溶酶原活化剂抑制物),降低纤溶活性, 促血凝块形成 第二章 出血与血栓性疾病的检查 第一节 初期止血检查 血管内皮细胞功能 内皮细胞的抗血栓功能 ①合成和释放PGI2(前列环素) ②合成TM(( thrombomodulin, 血栓调节蛋白) ③合成肝素(heparin):增强AT-III灭活凝血酶等活化的凝血因子的作用 ④合成和释放TFPI( tissue factor pathway inhibitor, 组织因子途径抑制物) ⑤合成和释放t-PA（tissue plasminogen activator, 组织纤溶酶原激活物）和SCU-PA（single-chain urinary type plasminogen activator , 单链尿型纤溶酶原激活物） 第二章 出血与血栓性疾病的检查 第一节 初期止血检查 P93 3. 血小板功能 ①粘附（platelet adhesion） ②聚集(platelet aggregation) ③释放(platelet release reaction):致密颗粒、a颗粒等 ④促凝作用(procoagulant function)