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* 成员:刘小菁 黄彩燕 病例资料 基本信息:床号:38床 姓名:张殊凡 年龄:6岁 性别:女 既往病史: 患儿于3年前无明显诱因下出现咳嗽,伴发热,无气促、呼吸困难、无咯血,曾于当地医院诊断为“肺炎”及“缺铁性贫血”,予抗感染、输血、补铁等治疗;患儿于2007年6月在湘雅医院治疗,行肺活检示:特发性肺含铁血黄素沉着症,予强的松、硫唑嘌呤治疗,之后仍有反复咳嗽,面色苍白好转,偶有咳血丝痰和黄褐色痰。 病例资料 现病史:患儿于2010年4月到我院住院治疗,予抗感染、强的松、硫唑嘌呤治疗,病情好转,后患儿出现气促、乏力、低热,无紫绀、呼吸困难,无咯血,在门诊予“阿奇霉素”口服抗感染,无好转,于2010年10月7日再次就诊住院,患儿满月脸,精神、食欲欠佳,大小便正常。入院时,患儿T37℃,P140次/分,R35次/分,BP117/77mmHg。 入院后,给予CPAP吸氧、明可欣、力可多等抗感染、开顺雾化、氢化可的松琥珀酸钠激素治疗,曾转PICU治疗,转回后予24h心电监测,持续吸氧1L/min,后升至2L/min;患儿外阴出现少量白色黏液性分泌物,予取少量涂片培养,尿培养提示有感染,用洗必泰冲洗外阴,并用1/5000高锰酸钾溶液坐浴;患儿曾两次发热,予布洛芬口服及冰枕物理降温。 心理-社会状况 患儿住院治疗由爷爷奶奶照顾,家长对疾病的认识基本了解,但比较焦虑。 病例资料 辅助检查 血常规、肝功能、凝血功能、胸X线检查、痰液检查、尿常规、肺CT 动态心电图检查: 1、窦性心律不齐: 2、心率变异性中度降低。 肺功能检查: 1、轻-中度弥散功能障碍; 2、残气肺总量百分比轻度升高。 血象:WBC 13.7×109/L, RBC 4.31×1012/L,Hb120g/L 胸X线:两肺纹理增多、模糊,肺野透亮度降低,呈磨玻璃改变, 两中下肺野见点状密度增高影。 血气分析:PH 7.473,Pco2 20.2mmHg,Po2 43mmHg,HCO3 -14.8mmol/L 初步诊断: 1、特发性肺含铁血黄素沉着症 2、支气管肺炎 3、Ⅰ型呼吸衰竭 病例资料 肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis)   是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。 发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。 护理问题 1 、气体交换受损 与肺纤维化有关 2、潜在并发症 :咯血、心力衰竭 3、体温过高 与肺部感染有关 4、舒适的改变 频繁咳嗽 与肺含铁血黄素沉着症有关 5、活动无耐力 与血氧饱和度下降有关 6、焦虑 与病情反复及病程长有关 7、自我形象紊乱 与激素不良反应有关 护理目标 1、患儿气促症状逐渐改善以至消失,呼吸平稳; 2、患儿不发生咯血和心力衰竭或发生时能被及时适当的处理。 3、患儿体温恢复正常; 4、患儿能够有效咳嗽,咳出痰液,呼吸平稳,呼吸音清; 5、患儿活动量得到适当的限制,能满足基本生活所需; 6、患儿及家长能获得本病的有关知识和心理支持,较好地配合诊断检查; 7、患儿及家长能正确认识出现满月脸等形象改变的原因并配合治疗; 护理措施 1、环境与休息 提供安静舒适、空气洁净的环境,室温控制在26 ℃左右,湿度55%--65%,嘱患儿多卧床休息,减少活动,以减少机体的耗氧量。 2、氧疗 采用CPAP和鼻前庭及早给氧,氧流量为1--2L/min,改善缺氧症状。给氧过程中,密切观察患儿口唇及甲床是否有紫绀。 护理措施 3、病情观察 (1)密切观察患儿是否有咯血,若发现大咯血,及时抢救。 (2)密切观察患儿呼吸、脉搏、面色的变化, 如出现心动过速、呼吸急促、烦躁、哭闹不安、面色苍白等,注意患者意识状态, 及早发现休克的早期症状,警惕发生心力衰竭, 给予氧气吸入, 控制输液速度, 通知医生, 备好强心、利尿药物。必要时使用心电监护仪, 动态监测脉搏、血压、呼吸、血氧饱和度, 定期检查血常规、电解质、肝、肾功能以及心肺功能的变化。 4、发热的护理 (1)卧床休息,衣被不可过厚,可用温热水擦浴,并及时更换被汗液浸湿的衣被; (2) 嘱患儿多饮水,饮食宜清淡;

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