凝血和抗凝血平衡紊乱(1)李.pptVIP

3、 血细胞大量破坏，血小板被激活 RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。 ② 1）红细胞大量破坏： RBC破坏 释放ADP（血小板激活剂） RBC膜磷脂→局限Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等 ③ 2）白细胞大量破坏： 急性早幼粒细胞白血病 放疗化疗 单核中性粒细胞 内毒素、IL-1、TNF? TF （1）血小板微聚物堵塞血管； （2）释放PF2促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白 （3）释放PF3激活凝血酶； （4）释放PF4中和肝素 原因：血管内皮细胞损伤 机制：血小板激活 粘附，聚集，释放 3）血小板被激活 4、促凝物质入血 出血性胰腺炎／胰体胰尾恶性肿瘤 ： 胰蛋白酶入血，激活凝血酶原 外源性毒素（蜂毒蛇毒）： 激活FX／凝血酶原／增强因子V／使Fbg变为Fbn 恶性肿瘤细胞： 表达TF／分泌癌促凝物质(CP），激活FX 单核巨噬细胞和白细胞： 表达TF／破坏时释放溶酶体酶 严重感染引起DIC的发病机制 1 2 3 4 感染时产生的细胞因子作用于内皮细胞可使TF表达增加；而同时又可使内皮细胞上的TM、HS的表达明显减少 内毒素可损伤血管内皮细胞，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。 白细胞激活可释放炎症介质，损伤血管内皮细胞 细胞因子可使血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多。 单核吞噬细胞系统功能受损 肝功能严重障碍 血液高凝状态 微循环障碍 二、影响DIC发生发展的因素(Predisposing factors for DIC) 吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物 清除纤溶酶，FDP，内毒素等 坏死组织，细菌等“封闭”其功能 全身性Shwartzman反应 单核巨噬细胞系统功能受损 蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 凝血因子的灭活障碍 肝细胞坏死，释放TF 肝功能严重障碍 孕妇3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱 血液的高凝状态 休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损 微循环障碍 三、DIC的分期 (Stages of DIC) 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期 凝血 纤溶 系统 激活， 凝血酶? 微血栓形成 凝血系统激活的同 时纤溶系统也被激 活； 纤溶系统继发性激 活，FDP产生； 实验 室检 查 血液 凝固 性 升高 降低 降低 凝血时间? 血小板粘附性? 血小板?，Fg? 凝血酶原时间延长 凝血时间延长 血小板? ? ，Fg ? ?, FDP?，3P试验阳性 凝血酶时间延长 四、DIC的功能代谢变化 出 血(Bleeding) 出血、休克、器官功能障碍、贫血。 （一）出血(Bleeding) 发生率高达84%~88%； 1.广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释； 2.常伴有DIC的其 它临床表现，如休克等； 3.常规的止血药无效。 出 血 凝血物质消耗而减少 纤溶系统的激活 FDP的形成 代偿不足 凝血、激肽系统的激活 内皮细胞激活损伤释放PA 富含PA的器官缺血坏死 纤溶酶 FX FY+FD FD+FE FDP Fbn(Fbg) FDP的抗凝作用： 1.X、Y、D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合 2.Y、E片段抗凝血酶 3.大部分FDP均抑制血小板的粘附聚集释放 FDP的检测：3P试验 D-二聚体检查：反映继发纤溶 　　　　　　血浆鱼精蛋白副凝试验 （plasma protamin paracoagulation test，3P试验）(+) 原理： 凝血酶 XIIIa 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 　纤维蛋白多聚体 DIC： FDP（X.Y.D.E等片段） 纤维蛋白单体 　　　　　　　　　　　　纤维蛋白单体复合物 鱼精蛋白 　　　　　　　　　　　　纤维蛋白单体复合物解离