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溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血 (一)红细胞内在缺陷 1.遗传性: (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常:海洋性贫血 ②肽链质的异常:异常血红蛋白病 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH) (二)红细胞外在因素 1.免疫性因素: (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血: ①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤: (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 (2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素: (1)磺胺类、苯类、砷和铅等 (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 (1)急性溶血性贫血: ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛,腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 (2)慢性: ①贫血; ②黄疸; ③肝脾肿大 1.确定是否为溶血性贫血: (1)红细胞寿命缩短:51Cr标记红细胞 (2)红细胞破坏增多: ①RBC↓、Hb↓,且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 (3)红细胞代偿性增生: ①网织红细胞增多,绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生 ④红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 2.进一步确定溶血的病因 (1)Coombs试验(AIHA) (2)Ham试验阳性(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症 (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑ 减低:海洋性贫血 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素:AIHA 3.免疫抑制剂:AIHA 4.脾切除:遗传性球形细胞增多症 5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞 自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 原发性:病因不明 继发性:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物,产生抗体,非特异性吸附于红细胞表面,激活补体 常见药物:利福平 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上,是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI)生物合成基因 GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上,其中有两种蛋白即补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和膜攻击复合物的抑制因子(CD59)依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏,使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟,不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细胞对补体的敏感性增强而溶血 诊断要点 (一)临床表现 1.慢性血管内溶血,间断Hb尿(酱油色小便) 2.以贫血为主,血栓栓塞症状,感染 3.再障-PNH综合征 (二)实验室检查: 1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少 2.骨髓象:红系增生 3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+ 4.蔗糖溶血试验:+ 5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+ 6.含铁血黄素尿(Rous试验):+ 7.膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8 治 疗 (一)预防急性溶血发作的诱因 (二)急性溶血的处理: 1.去除诱因 2.糖皮质激素 3.6%右旋糖酐500~1000ml静脉滴注 4.预防急性肾衰竭:碱化尿液 5.血栓形成的防治 (三)贫血的治疗:雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞 (四)异基因骨髓移植 * * 第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血 (hemolytic anemia,HA) 孙汉英 学时数:2学时 讲授目的和要求 1.掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特
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