- 1、本文档共87页,可阅读全部内容。
- 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、造血干细胞损伤、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障(SAA) 分为 非重型再障(NSAA) 再生障碍性贫血的定义 病 因 发病原因不明确,可能为: 病毒感染:肝炎病毒 化学因素:药物(如氯霉素)、化学物质(苯)等 放射线 免疫异常 发病机制 1. 造血干/祖细胞缺陷:CD34+细胞↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差; 血窦破坏 3. 免疫异常 CD4细胞↓ 、CD8+T抑制细胞↑ CD25+T细胞↑ IL-2、TNF↑ 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ,颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻。 实验室检查 SAA呈重度全血细胞↓ WBC<2×109/L [N]0.5×109/L PLT<20×109/L 网织红细胞绝对值<15×109/L NSAA:达不到SAA的程度 一.血象:四少一多 NSAA血象:红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。 SAA血象:红细胞形态大致正常, 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。 SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检:造血组织均匀减少。 造血组织<25%,脂肪细胞>75%(正常1︰1) 二. 骨髓象 SAA骨髓象:有核细胞增生 重度减低。 NSAA骨髓象:有核细胞增生 减低。 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞(1)、 淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞。 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多,可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密,浓缩呈“炭核”样。 正常骨髓组织 再障骨髓组织 三.发病机制检查 CD8+ T细胞↓ 血清IL-2、IFN-γ 、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁↑,溶血检查均阴性。 诊 断 网织全血细胞少 肝脾不大要知晓 骨髓增生常低下 一般药物无疗效 原发继发各半数 分型标准要记牢 诊断思路 诊断标准 全血细胞减少,网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生↓,骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病 一般抗贫血药物治疗无效 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS) 急性白血病 鉴别诊断 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 发作性睡眠后血红蛋白尿 血酸溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验(MCLST)阳性 骨髓或外周血CD55+、CD59+细胞↓ 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS) (一)临床表现:不明原因的进行性贫血和/或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大,肿大程度多不显著。 (二)实验室检查: 1.外周血象:一系、二系或全血细胞减少,偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。 2.骨髓象:增生大多明显活跃,少数呈增生低下。至少有二系病态造血:如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检:多与骨髓象相似,有时可发现幼稚前体细胞异常定位。 4.细胞遗传学检查:染色体异常者约半数以上。 5.造血祖细胞培养:集簇增多、集落减少 治 疗 1.支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2.对症治疗 控制感染 护肝药物 ALG/ATG:马 ALG 10~15mg/kg×5天 兔 ATG 3~5mg/kg ×5天 环孢素A:3~5mg/kg/d PO 注意肝、肾损害 其他:甲泼尼龙:500~1000mg,ivgtt×3天 丙种球蛋白:400mg/kg/d ivgtt×5天 3.免疫抑制治疗 雄激
您可能关注的文档
- 第二讲 医学伦理学基础1.ppt
- B1 胡延生 医疗安全、服务质量防范.ppt
- 第二节 心力衰竭病人护理.ppt
- 第二节 传染病和免疫.ppt
- BNP检测临床应用.ppt
- 第二节 慢性心力衰竭病人护理.ppt
- 第二节 细菌性肺炎 一肺炎链球菌肺炎.ppt
- 第二节+免疫和计划免疫(人教版).ppt
- 第二节-免疫和计划免疫(人教版).ppt
- 第二节免疫和计划免疫(上课).ppt
- 浙江省临海市白云高级中学2025届高三历史3月月考试题.doc
- 云南拾谷县第一中学2024_2025学年高二物理上学期10月月考试题.doc
- 2025版高考生物总复习第13讲基因的分离定律教案苏教版.doc
- 湖北省黄石实验高中2024_2025学年高一历史下学期期末考试模拟卷.doc
- 通史版2025版高考历史大一轮复习专题七近代化的曲折发展__中日甲午战争至五四运动前4第4讲从维新思想到新文化运动课后达标检测含解析新人教版.doc
- 2024年高考数学考试大纲解读专题04导数及其应用含解析文.doc
- 河南省许汝平九校联盟2024_2025学年高一语文上学期期末考试试题扫描版无答案.doc
- 江西省吉安市吉水县第二中学2024_2025学年高一历史上学期第二次月考试题.doc
- 北京市平谷区2025届高三政治一模考试试题含解析.doc
- 2025届中考物理第四讲物态变化专项复习测试无答案新人教版.docx
文档评论(0)