IgA肾病的发病机制、临床与病理及治疗.ppt

益气滋肾冲剂 （北京西苑医院） 由生黄芪、生地黄、太子参、旱莲草、当归、白芍、银花、芡实等组成 肾华片（解放军总医院） 主要由黄芪、女贞子、白术、金银花等药物组成 肾乐胶囊（解放军总医院） 由水蛭、党参、茯苓、当归等药物组成 IgA肾病的预后 约1/3的IgAN患者在10~20年进入ESRD， IgAN成为ESRD的主要原因之一 病理改变是动态变化的，可逆和不可逆是相对的 影响IgAN的因素很多，除了临床和病理指标以外，还有治疗和遗传的因素 IgA肾病的预后需要综合考虑 IgA肾病预后 IgA肾病的转归 预后差的临床指标 预后差的实验室指标 预后差的病理学指标 预后差的遗传学指标 IgA肾病的转归 IgA肾病自发缓解 5% 持续存在，良性病程 ~ 50% 病程缓慢进展 30 ~ 40% 病程快速进展 10% IgA肾病预后差的临床指标 年龄 发病时年龄轻者预后较好 临床类型 肾病综合型、高血压型、RPGN型预后差 无肉眼血尿 肾功能受损 Independent predictors of progressive renal disease D’Amico G. Am J Kidney Dis 2000 ? ? ? IgA肾病预后差的实验室指标 血清肌酐升高 出现蛋白尿，程度重 小分子蛋白尿 尿IgG排泄增多 血清胆固醇升高 血清IgA水平和IgA沉积强度与预后无关 IgA肾病预后差的病理学指标 肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化 血管壁硬化 毛细血管襻IgA沉积 小 结 IgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因 发病机制尚未阐明，临床表现多样 现有的病理分级系统不够完善 治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态和肾脏体积综合考虑，制定合理治疗方案 注意随访工作 临床表现 高度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 发病初/或随访中有大量蛋白尿（＞1g/d） 发病时Scr升高 发病初有高血压 肾活检有肾小球硬化，肾小管间质病变严重 临床表现 中度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 肾活检见高度毛细血管外增生（新月体）的表现 临床表现 轻度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 起病时年龄大 男性 缺乏反复肉眼血尿发作史（有争议） 吸烟史 肾活检见弥漫细膜细胞增殖和基质增生 肾活检见小动脉严重透明变性 荧光示毛细血管襻周围有大量IgA沉积 临床表现 提示IgAN进展可能基因指标 HLA型 ACE基因多态性 抗炎蛋白Uteroglobin 其他，神经肽γ受体，Ec-NOS，Apo-E2，T细胞αβ受体 实验室检查 混合性血尿 变形RBC＞50%。 蛋白尿 无蛋白尿-微量蛋白尿-大量蛋白尿-肾病综合征 一过性血IgA升高 各国报道不一，中国10-30% C3、CH50正常或轻度升高 其他 IgA-FN、IgA-IC、C3b~C3d升高，与疾病的活动度和严重程度无关。 诊断与鉴别诊断 确诊依赖肾活检的免疫荧光，IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。需排除 过敏性紫癜 非IgA系膜增生性GN 急性链球菌感染性GN 遗传性肾炎 酒精性肝病、血清阴性脊柱关节炎、狼疮性肾炎等 IgA肾病的治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案 临床、病理、预后变异很大，目前制定治疗方案根据临床-病理综合分析 迄今没有对照试验比较不同疗法 治疗 单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿-病理变化轻微 无特殊治疗。避免劳累，避免使用肾毒性药物，预防感冒 有反复感染的扁桃体炎，可考虑行手术治疗（争议） 治疗 大量蛋白尿或肾病综合征 病理改变轻微（轻微病变、轻度系膜增生），大部分单用激素有效（1mg/d/kg） 病理改变重（重度系膜增生、膜增生性、伴新月体形成），单用激素效果相对差，部分治疗开始时就需加用免疫抑制剂（环磷酰胺、骁悉、环胞霉素） 治疗 急性肾炎综合征 起病比较急，病理上以增生性改变为主，治疗以对症处理；合并有大量蛋白尿或肾病综合征，激素或加用免疫抑制剂；合并急性肾功能不全，积极行透析治疗，使肾功能得以恢复。 治疗 急进性肾炎综合征 临床表现重，病理表现重，伴新月体形成。 治疗上需强的松冲击+环磷酰胺冲击，病情危重时需血浆置换和急诊透析。此型预后比较差。 治疗 慢性肾炎 对症处理，以延缓肾功能进行性恶化为主要目的。 高血压，ACEI、ARB单倍剂量、双倍剂量或联合应用，控制血压，减少蛋白尿、延缓肾功能。 饮食，避免某些食物引起黏膜反应；富含ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油。深海鱼油的确切作用需进一步证实。 1.G、I、T分别代表肾小球、小管、间质损伤。 2.活动性病变：肾小球病变