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急性白血病的治疗 骨髓移植: 是治疗白血病的另一个重要疗法。它对于缓解后的巩固治疗来说,不仅是一项重要的补充,而是进一步争取长期存活,乃至治愈的重大治疗。 无病生存率高,急淋白血病五年可达50%,急粒白血病为51%。慢性粒细胞白血病3-5年为60%。 慢性粒细胞白血病 病程缓慢,脾大,可达巨脾。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性。在受累细胞系中Ph标记染色体或(和)bcr/abl基因重排。 Ph染色体是一组异常的小的G组染色体,因在费城首次发现该染色体而命名。 1960年,宾西法尼亚大学的Peter Nowell以及癌症研究学院的David Hungerford报道了与7例CML患者相关的“一个微小的染色体…取代了四条最小常染色体中的一条。 随后的研究确认了该染色体(Ph染色体)在CML中是非常常见的,但在其他疾病中罕见。 在1970年早期,随着染色体分析技术的出现,使Ph染色体的进一步分析成为可能。最早显示出异常的小的Ph染色体是一个22号染色体,确切的说是其长臂(q)的丢失。1973年,Janet Rowley描述了该染色体即22号染色体丢失的部分(22-,见图6)易位到(转移)9号染色体上(9+)。实际上几乎所有CML患者(90%到95%)都有Ph染色体,并且该染色体的存在被用于CML诊断及治疗后随访。 慢性粒细胞白血病的临床表现 起病缓慢 早期无自觉症状 可有代谢亢进的表现:乏力、低热、多 汗、盗汗、体重减轻 脾大常最为突出:可达巨脾,感左上腹 坠胀。可有肝肿大。 慢性粒细胞白血病的临床表现 病程演变: 1.慢性期;可持续1-3年 2.加速期:可持续几个月到数年 3.急性变期:为慢粒白血病的终末期。 临床表现类似急性白血病。 预后极差,往往数月内死亡 慢性粒细胞白血病 诊断:根据脾大、血液学改变、 Ph标记染色体阳性可作出诊断。 鉴别诊断:1.其他原因的脾肿大 2.类白血病反应:常并发与 严重感染、恶性肿瘤。 3.骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 治疗: 一、化疗: 单药治疗首选羟基脲。 加速期及急变期期多需要联合化疗 化疗可使大多数慢性期患者血象得 到控制,但并不能延长患者的生存期 慢性粒细胞白血病的治疗 二、干扰素: 可单用或与化疗药联用。 三、格列卫:酪氨酸激酶抑制剂 四、骨髓移植:慢性粒细胞白血病3-5年 为60%。 慢性淋巴细胞白血病 是由单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结、和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。 这类细胞形态类似成熟淋巴细胞,但免疫学不成熟、功能不全。绝大多数是B细胞性,T细胞性较少。 慢性淋巴细胞白血病 临床表现: 1.多系老年,男性多于女性。 2.起病十分缓慢,早期可有乏力、疲倦, 后可产生低热、盗汗、消瘦、食欲减退等。 3.淋巴结肿大, 中度脾肿大。 4. 晚期贫血、血小板减少 5.易感染 慢淋白血病的临床分期 A期:血和骨髓中淋巴细胞增多 可有少于3个区域的淋巴组织肿大 B期:血和骨髓中淋巴细胞增多 有3个或3个以上区域的淋巴组织肿大 C期:与B期相同外,尚有贫血、血小板减少 慢性淋巴细胞白血病 实验室检查: 一、血象: 持续性淋巴细胞增多:白细胞﹥10×109/L 淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5 ×109/L 中性粒细胞比值降低,血小板减少,贫血 。 慢性淋巴细胞白血病 二、骨髓 1.有核细胞增生活跃, 淋巴细胞≥40%, 以成熟淋巴细胞为主。 2.红系、粒系和巨核细胞系细胞均减少。 慢性淋巴细胞白血病 三、免疫分型: T细胞性 B细胞性 四、染色体 慢性淋巴细胞白血病 治疗: 一、化疗: 能改善症状和体征,
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