第六篇 第九章 白血病.ppt

急性白血病的治疗 骨髓移植： 是治疗白血病的另一个重要疗法。它对于缓解后的巩固治疗来说，不仅是一项重要的补充，而是进一步争取长期存活，乃至治愈的重大治疗。 无病生存率高，急淋白血病五年可达50%，急粒白血病为51%。慢性粒细胞白血病3-5年为60%。 慢性粒细胞白血病 病程缓慢，脾大，可达巨脾。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性。在受累细胞系中Ph标记染色体或（和）bcr/abl基因重排。 Ph染色体是一组异常的小的G组染色体，因在费城首次发现该染色体而命名。　1960年，宾西法尼亚大学的Peter Nowell以及癌症研究学院的David Hungerford报道了与7例CML患者相关的“一个微小的染色体…取代了四条最小常染色体中的一条。　随后的研究确认了该染色体（Ph染色体）在CML中是非常常见的，但在其他疾病中罕见。  在1970年早期，随着染色体分析技术的出现，使Ph染色体的进一步分析成为可能。最早显示出异常的小的Ph染色体是一个22号染色体，确切的说是其长臂（q）的丢失。1973年，Janet Rowley描述了该染色体即22号染色体丢失的部分（22-，见图6）易位到（转移）9号染色体上（9+）。实际上几乎所有CML患者（90%到95%）都有Ph染色体，并且该染色体的存在被用于CML诊断及治疗后随访。 慢性粒细胞白血病的临床表现 起病缓慢 早期无自觉症状 可有代谢亢进的表现：乏力、低热、多 汗、盗汗、体重减轻 脾大常最为突出：可达巨脾，感左上腹 坠胀。可有肝肿大。 慢性粒细胞白血病的临床表现 病程演变： 1.慢性期；可持续1-3年 2.加速期：可持续几个月到数年 3.急性变期：为慢粒白血病的终末期。 临床表现类似急性白血病。 预后极差，往往数月内死亡 慢性粒细胞白血病 诊断：根据脾大、血液学改变、 Ph标记染色体阳性可作出诊断。 鉴别诊断：1.其他原因的脾肿大 2.类白血病反应：常并发与 严重感染、恶性肿瘤。 3.骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 治疗： 一、化疗： 单药治疗首选羟基脲。 加速期及急变期期多需要联合化疗 化疗可使大多数慢性期患者血象得 到控制，但并不能延长患者的生存期 慢性粒细胞白血病的治疗 二、干扰素： 可单用或与化疗药联用。 三、格列卫：酪氨酸激酶抑制剂 四、骨髓移植：慢性粒细胞白血病3-5年 为60%。 慢性淋巴细胞白血病 是由单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结、和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。 这类细胞形态类似成熟淋巴细胞，但免疫学不成熟、功能不全。绝大多数是B细胞性，T细胞性较少。 慢性淋巴细胞白血病 临床表现： 1.多系老年，男性多于女性。 2.起病十分缓慢，早期可有乏力、疲倦， 后可产生低热、盗汗、消瘦、食欲减退等。 3.淋巴结肿大， 中度脾肿大。 4. 晚期贫血、血小板减少 5.易感染 慢淋白血病的临床分期 A期：血和骨髓中淋巴细胞增多 可有少于3个区域的淋巴组织肿大 B期：血和骨髓中淋巴细胞增多 有3个或3个以上区域的淋巴组织肿大 C期：与B期相同外，尚有贫血、血小板减少 慢性淋巴细胞白血病 实验室检查： 一、血象： 持续性淋巴细胞增多：白细胞﹥10×109/L 淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5 ×109/L 中性粒细胞比值降低，血小板减少，贫血 。 慢性淋巴细胞白血病 二、骨髓 1.有核细胞增生活跃， 淋巴细胞≥40%， 以成熟淋巴细胞为主。 2.红系、粒系和巨核细胞系细胞均减少。 慢性淋巴细胞白血病 三、免疫分型： T细胞性 B细胞性 四、染色体 慢性淋巴细胞白血病 治疗： 一、化疗： 能改善症状和体征，