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胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识 内容提要 一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程。 二、胆汁淤积性肝病的治疗。 三、常见淤积性肝病的治疗。 一、胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程 1、胆汁淤积性肝病的定义： 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。主要表现：黄疸，瘙痒。生化指标方面，AKP水平高于1.5倍ULN，并且γ- GT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。治疗目标：快速有效降低血清胆红素，改善肝细胞功能并最终延缓肝硬化的发生。 2、常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类 3、成人胆汁淤积性肝病的诊断流程：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下： (1)询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄人情况； (2)体格检查； (3)腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻； (4)MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是由于ER—CP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP； (5)实验室检查包括肝功能、病毒血清学检查以及筛查肝病自身抗体等； (6)对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝活检术。 推荐：(1)详细的病史和体格检查是重要的(Ⅲ)； (2)超声、CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一线无创性成像方法(Ⅲ)； (3)对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的(Ⅲ)； (4)MRCP、EUS、ERCP,肝活检等是可以考虑的更进一步检查(Ⅱ)。 二、胆汁淤积性肝病的治疗 1、病因治疗：针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。 2、症状治疗： （1）UDCA：多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。UDCA可以促进内源性胆酸排泌，改变BA的组成，增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，阻止疏水性胆酸对线粒体膜的干扰，抑制肝细胞凋亡，显著改善血清肝功能结果的同时可以改善肝组织学特征，阻止肝纤维化、肝硬化、食道静脉曲张的进一步发展，延长患者的生存时间。 症状治疗： (2)糖皮质激素和其他免疫抑制剂： 糖皮质激素通过组织细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体。硫唑嘌呤在体内分解为嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制DAN合成，从而抑制淋巴细胞增殖而产生免疫抑制作用。小剂量的硫唑嘌呤即可抑制细胞免疫。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少糖皮质激素的用量，增强疗效，减少不良反应。 症状治疗： (3) SAMe： SAMe是存在于人体组织的一种生理活性分子，是由SAMe合成酶催化蛋氨酸和ATP而合成的。SAMe在肝脏内通过转甲基作用增加膜磷脂的生物合成，增加膜流动性并增加酶活性，加快胆酸运转；同时通过转基作用，增加生成细胞内主要解毒剂谷胱甘肽和半胱氨酸，增加肝细胞的解毒作用和对自由基的保护作用，生成的牛磺酸可与胆酸结合，增加其可溶性，对肝内胆汁淤积有一定防治作用。 症状治疗： (4) ERCP和内镜下治疗： 诊断性ERCP在过去对于怀疑PSC的诊断是标准选择，在进行诊断性ERCP检查时，并发症的发生率很低，胆道镜下干预如球囊扩张、内镜下乳头肌切开及支架植入时其并发症的发生率升高到14%以上。 症状治疗： (5)肝移植术： 肝移植术可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期。移植指征与其他原因所致肝衰竭相同:生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂岀血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于1年的患者，应到肝移植中心进行评估。 症状治疗： (6)血液净化治疗： 胆汁淤积性肝病在不同程度上存在自身抗体及免疫复合物，与疾病的发生发展有一定的相关性。此外，胆汁淤积导致一些物质在体内蓄积。出现瘙痒等症状，甚至造成神经系统、心脏和肾脏等器官的继发性损伤。利用血液净化技术，清除体内致病物质和有害物质，有可能改善病情或缓解症状。目前应用于胆汁淤积性疾病治疗的人工肝支持手段主要有PE、PSH和MARS等方法，主要应用于胆汁淤积性肝病患者出现重度黄疸或严重瘙痒的治疗。 瘙痒症 瘙痒症是肝内胆汁淤积症的常见表现，严重瘙痒显著影响患者的生活质量。导致瘙痒的原因尚不清楚，可能与胆汁淤积的某些物质在体内蓄积影响了神经