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从一例疑难病认识IgG4相关性疾病 患者,女,49岁 因“右颌下腺肿大5年,口干眼干2年, 左颌下腺肿大1月”入院患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大,无疼痛,间断自服抗炎药无好转,且肿大逐渐加重,遂于当地医院行右颌下腺切除术,病理提示右颌下腺淋巴组织增生。未行特殊处理。2年前患者出现口干眼干,进食干性食物需饮水,眼干伴视物模糊,且双眼睑外侧出现黄豆大小硬结,泪腺彩超提示米库利兹病,1月前出现左侧颌下腺肿大,病程中鼻塞明显,平素左上腹腹胀不适,偶有胸痛、胸闷、气短,无发热,无皮疹、口腔溃疡、关节疼痛、光过敏、雷诺现象。 大小便、体力体重变化不明显 既往体健,否认特殊病史 查体:T36.8℃,P80次/分,R18次/分,BP100/70mmHg,浅表淋巴结未触及,双眼睑外侧均可触及黄豆大小硬结,无压痛,左颌下腺可触及大小约5cm*3cm肿块,口腔无溃疡,无猖獗齿,双肺呼吸音清晰,未及干湿性啰音,心律齐,无杂音,腹软,左上腹轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢不肿 入院检查:血常规正常,尿常规基本正常 肝肾功电解质、心肌酶谱、淀粉酶正常 RF、ASO、CRP正常,IgG14g/L, IgM0.8g/L, IgA3.3g/L,补体正常,ESR26mm/h,乙丙艾梅正常,肿瘤标志物、甲功正常 自身抗体(ANA系列、ANCA)抗心磷脂抗体均阴性 心电图正常 腹部彩超:胆囊多发息肉,胰腺体尾部低回声区,心脏彩超无异常,双侧腮腺、颌下腺、颈部淋巴结彩超:右侧腮腺多发低回声,双侧颌下腺多发低回声,双侧颈部及颌下区淋巴结显示 肺部CT无明显异常,左侧胸腔内限局性增厚伴钙化 胰腺增强CT:胰腺体积增大,建议MRI检查 胰腺MRI:胰腺体尾部增粗伴信号异常。 唇腺活检:间质纤维组织增生,有较多淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡,部分为浆细胞,免疫组化:CD20滤泡(+),CD3部分(+),CD38(+),IgG4阳性浆细胞超过总浆细胞总数50% 血清IgG4:9.24G/L 诊断:IgG4相关性疾病 治疗:给予强的松20mg/d、甲氨蝶呤、羟氯喹口服,2周后患者双眼睑外侧硬结消失,左侧颌下腺肿大较前变小,鼻塞及左上腹不适好转,1月后左侧颌下腺肿块消失,激素规律减量,病情平稳 IgG4相关性疾病 一类原因、机制不明的进行性自身免疫病:血清 IgG4水平显著增高,受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4阳性浆细胞浸润,进而组织纤维化发生肿大或增生性 /结节性病变,常伴阻塞性静脉炎。 认识历史 1995 年由Yoshida 提出自身免疫性胰腺炎,并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。 2001年首次介绍AIP与IgG4 +浆细胞的关系,提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变, 活检标本显示:大量IgG4 阳性淋巴细胞浸润。 2003 年Kamisawa 等首次引入IgG4 相关性疾病的概念, 又称为IgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征。 2010 年在Autoimmun Rev 杂志上宣布该种疾病的诞生。 IgG4 IgG是血清中免疫球蛋白的主要成分,约占血液中免疫球蛋白总含量的75%。其中40%-50%分布于血清中,其余分布在组织中。 IgG: IgG1、IgG2、IgG3、IgG4(3%-6%) IgG由B细胞合成,CD4+辅助性T细胞(Th)分泌的细胞因子对其有调节作用,有研究指出, 影响IgG4合成的主要是Th2细胞分泌的IL-4、IL-10、IL-12、IL-13和IL-21。一般认为IgG4的产生是慢性抗原持续刺激的结果 好发于中老年男性,激素治疗效果显著 日本报道该病发病率:2.8/100万-10.8/100万,我国仅为个案报道 发病机制 尚不明确 遗传因素:研究称日本人人类白细胞抗原HLA-DRB1*0405和HLA-DQB1*0401是该病的易感因子,而在韩国人中无天门冬氨酸的DQβ1-57与疾病复发有关 细菌感染与分子模拟:Hp感染参与发病 自身免疫 组织病理学 大量淋巴浆细胞浸润 纤维化,特征性的形态为席纹状 闭塞性静脉炎 该疾病有以下几个特点: 血清IgG4水平升高; 受累器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润; 病变组织可形成纤维化或硬化; 糖皮质激素治疗有效。 胰腺和唾液腺(腮腺、泪腺、下颌腺)是最常见的受累器。除此还可累及胆道、后腹膜、肾脏等器官,表现脏器的慢性炎症性病变 IgG4相关性疾病是一个系统性疾病 胰腺---AIP 泪腺和唾液腺---MD 颌下腺---Kuttner’s Tumor 胆系---硬化性胆管炎 腹膜后---腹膜后纤维化 肾脏---特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)或小管间质性肾炎有关 另外,输尿管
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