烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017).pdf

主堡弛经之￡整盘查!!!!芏!旦箜j!鲞箜!塑￡地!』盟!!翌!!坚：』!堕!Q!!：!!!：!!：堕!：! ．专家共识． 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗 1 中国专家共识(207) 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组 国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中 外科专业委员会 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末 脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛 端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭 网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅 窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一 内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能 种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。 Takaku¨o首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑 辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具 血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟 有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合 雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿 征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。 作用，是该病的重要特征。烟雾病在东亚国家高发， 头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、 且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在 脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅 女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺 底异常血管网——基底节出现多发的点状血管流空 血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童 和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成 (MRA)可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI 年患者。2一…。近年来，烟雾病在我国的发病率和患 平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑 病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在 血管造影检查者可作为有效的代替手段。13I。脑血 诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依 流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标， 赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操 作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案 作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，我们共同 的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用 商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专 的方法包括氙CT(Xe—CT)、单光子发射计算机断层 家共识。 诊 断 可以较全面地反映患者的血流动力学损害程 度。14。1…。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到 一、背景和证据 广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容¨卜19o。烟 烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑 雾病的病变血管处存在特征性的病理变化，有助于 缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作 诊断和鉴别诊断¨…。 isehemic (transient attack，TIA)、可逆性缺血性神经 二、推荐意见 ischemic 功能障碍(reversible deficit， neurologic o (一)烟雾病和烟雾综合征的诊断依据。9 RIND)或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧 烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血