肝硬化合并肝肺综合征.pptVIP

肝硬化合并肝肺综合征1例 医院： 职称： 患者基本信息 患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。 25年前发现HBsAg阳性，7年因“肝功异常”服用LAM，2年后耐药换用ADV，1年后加用ETV至今。 3年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位时可缓解. 近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常，睡眠可，大小便正常。 无嗜酒史、吸烟史，母亲患“乙肝肝硬化”。 入院查体 T：37.3℃，P：82次/分，R：20次/分，Bp: 128/68mmHg。 口唇发绀，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，可见杵状指，胸前可见若干散在蜘蛛痣。心肺听诊无异常。腹平软，无压痛及反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下10cm触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。 入院前检查 2017-08-03，潍坊益都中心医院 血气分析：血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg 肺功能检查：小气道病变，弥散功能降低。 心脏超声：心脏大小、形态及功能未见明显异常 入院后检查 2017-8-5 血常规：WBC：1.65×10?9/L，NEU0.99×10?9/L，RBC：4.53×10?12，Hb156 g／L，PLT 18×10?9／L； 肝功：ALT30U/L、AST49U/L、TBIL60.9μmol/L、DBIL16.1μmol/L、TP61.7g/L、ALb37.1g/L、GGT25U/L、ALP91U/L。 乙肝病毒定量：1000copies/ml； 乙肝病毒标志物：HBsAg: 175IU/L(+), HBeAg: 2.208S/CO(+), HBcAb: 10.03S/CO(+), 影像学检查 心电图、胸部X线：未见明显异常。 Fibroscan：31.6kPa. 上腹部强化磁共振：符合肝硬化、脾大及（肋下11.0cm）侧枝形成MRI表现，门静脉宽1.9cm；多发小囊肿。 胸部增强CT：双肺内可见肺血管异常扩张 初步诊断 1.肝炎肝硬化 乙型 代偿期 2.肝肺综合征 3.脾功能亢进 肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS） 1. 定义：慢性肝病基础上出现肺内血管扩张、动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。 2. 流行病学：尚不明确，国外研究显示：在肝硬化患者中的发病率为3%-20%，在肝硬化等待肝移植的患儿中发病率为5%-30%[1-2]。 [1]Fallon, MB Krowka, MJ Brown, Steven M. Impact of hepatopulmonary yndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates. GASTROENTEROLOGY.2008.06.038。 [2] Martinez, JLA Urmeneta, Francisco Javier. Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis. 2006.127(4).133-135. HPS病理生理学 Swanson, KL; Wiesner, RH; Krowka, MJ.Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation.HEPATOLOGY 2005: 41 (5): 1122-1129. 肠源性肺动脉扩张物质的肝脏灭活减少，前列腺素、NO等 HPS临床表现 慢性肝病及肝硬化的表现：蜘蛛痣[1]； 呼吸系统：呼吸困难（50%）、胸闷、气短、发绀、直立性缺氧及平卧呼吸[2]； 肺行骨关节病：杵状指（趾） 其他：神经系统：脑细胞缺氧引起脑水肿等。 特征性 肺内血管扩张 [1] Aller, R; Moreira, V; Boixeda, D.Diagnosis of hepatopulmonary syndrome with contrast transthoracic echocardiography and histological confirmation.LIVER 1998: 18 (4): 285-287 [2]HEPATOPULMONARY SYNDROME - CLINICAL OBSERVATIONS AND LACK OF THERAPEUTIC RESPONSE TO SOMATOSTATIN