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血液系统疾病概述 丽水市人民医院血液科 金家丽 血液系统疾病 一、血细胞的生成及发育 二、血液病的常见症状和体征 三、常见的血液系统疾病 四、环境因素对造血系统的影响 血液系统 血液： 血浆和其中的血细胞（红系、粒系、巨核系） 造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结等 血细胞生成 血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增 殖、分化、成熟、释放 如何造血？ 条件 1 造血干细胞 2 造血环境 1）造血器官 2）造血微环境 骨髓基质细胞、细胞外基质 3）造血调控 促进造血的正调控因子 促红细胞生成素（EPO）等 抑制造血的负调控因子 干扰素 3 造血原料 铁、VitB12 、叶酸等 血液病的常见症状和体征 1.血液病的特点 2.血液病常见的症状与体征 1.血液病的特点 ①血液病的症状和体征常无特异性 ②继发性血液学异常比较常见 ③实验室检查对血液病的确诊很重要 2.血液病常见的症状与体征 ①贫血 病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。 ②出血倾向 a.周身出血； b.出血程度与创伤程度不成比例； c.自发性出血 血液病常见的症状与体征 ③发热 由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。 ④黄疸 如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。 ⑤骨痛 特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。 ⑥脾大 见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。 血液病常见的症状与体征 ⑦淋巴结肿大 如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别. ⑧皮肤表现 注意皮肤的颜色、皮下结节等。 血液系统疾病的分类 1.红细胞疾病：贫血和红细胞增多症 2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征 3.核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤 5.造血干细胞疾病：再障、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症、急慢性粒细胞白血病、及骨髓增殖性疾病 6.脾功能亢进: 7.出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病(血友病)、DIC、血栓性疾病 贫血 定义： 是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。 国内诊断贫血的标准 贫血的严重度划分标准 几种贫血的含义 白血病（leukemia） 定义： 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血白细胞总数极度增高（高危白血病），低增生性白血病，幼稚细胞，正常白细胞，分类异常（单核细胞比例明显异常）。 为何发病？ 原发于血液和造血器官的疾病和引起血液组成异常的非造血组织病变都属于此系统疾病 1 造血干细胞异常？ 2 造血环境异常？ 造血器官或微环境、造 血调控 3 造血原料缺乏？铁、VitB12 、叶酸等 4 其他 血细胞受损、丢失、破环增多？ 如何诊断？ 病史 临床表现、体格检查 实验室辅助检查 ※确诊往往需要借助实验室检查 病史 饮食习惯 有无偏食、挑食 理化因素接触史 职业环境 特殊药物服用 既往史 慢性肝、肾疾病史 自身免疫性疾病 史等 家族史 类似患者 月经史 实验室辅助检查 血常规 网织红细胞 凝血实验 骨髓穿刺涂片 其它 铁 叶酸等 Coombs 试验 Ham试验 X线 骨髓检查 超声 肝脾等 急性粒细胞性白血病 急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。 病情发展迅速，自然病程仅数个月。 临床表现 3、出血：绝大部分病人在病程中或多或少均有出血，其中以急单（ M4 ）、早幼粒（M3）为最严重，出血部位以皮肤及粘膜为最多见，消化道、泌尿道亦可见，脑出血常为致死原因之一。 4、白血病细胞浸润所引起的体征 ①肝脾肿大。②淋巴结肿大。③神经系统浸润的症状与体征：头痛、恶心、呕吐及脑膜刺激征，脑脊液检查：压力↑，有白血病细胞称“脑白”。随着化疗药物治疗急白的CR率↑，因此，中枢N.S白血病成为较为突出的问题，主要由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，致使中枢N.S成为白血病细胞的“庇护所”。④骨骼和关节的表现：疼痛由于白血病细胞大量增殖使骨内张力↑，也可浸润破坏骨皮质和骨膜引起疼痛，胸骨压痛，对急白诊断有意义。⑤皮肤浸润：皮肤可呈结节、肿块或斑、丘疹等表现。 慢性粒细胞性白血病 慢