神经系统发育异常性疾病.pptVIP

子宫内脑神经系统发育障碍, 部分神经元产生 \移行组织异常 导致出生后颅骨\神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞,最终导致终生的畸形或残障。 本组疾病多达上百种, 病因发病机制不完全 清楚 胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育 旺盛期, 胎儿易受到母体内外环境各种致病因 素侵袭导致发病。①感染；②药物；③辐射；④躯体疾病；⑤心理社会因素。 症状见于出生时或出生后,在神经系统发育过 程中逐渐出现 与遗传性疾病区别:内外环境各种致病因 素侵袭, 后者由遗传基因决定 脑实质长期受压变薄，白质萎缩比灰质严重，脑回平坦、脑沟消失。 最易受损害的是并肢体、锥体束、基底节、四叠体。 第三脑室向下凸出，可压迫视神经、嗅束、垂体。 1.巨颅症：头颅增大，但无落日征及神经系统受损症状与体征。头颅X线无路高压征，CT或MRI表现脑实质增大，脑室正常。 2.佝偻病：头颅增大以额顶结节突起明显，呈不规则或方形，前囟扩大但颅内压不高。有佝偻病的其他表现。 3.脑脊液增多症：可用透光试验鉴别。 4.婴儿硬膜下血肿：常有产伤史，有高颅压表现，但无落日征，CT或MRI有助鉴别诊断。 教育康复 1.教育康复的原则：①早期干预、②娱乐性、③个性化、④集体性。 2.教育康复的内容主要有3个方面： ①日常生活活动能力；②基本动作模式；③日常生活管理。 3.教育康复的方式方法有以下5种： ①家庭教育： ②特殊教育： ③引导式教育： ④感觉统合训练： ⑤音乐治疗。 护理 １．日常生活护理 ：培养患儿独立生活能力 ２．饮食护理 ：需供给高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物 ３．加强皮肤护理 ，及时清理大小便 ４．做好基础护理，加强安全防护 做好基础护理， ５．功能训练 ：对瘫痪的肢体应保持功能位， 并进行被动或主动运动，促进肌肉、 关节 活动和改善肌张力，还可配合推拿、按摩、 活动针刺及理疗，指导家属防止患儿的异常姿势，并教患儿练习应该完成而没有完成的动作。例如：翻身，爬行，用手持物， 单膝跪立等。 ６．心理护理 ７．指导用药：婴幼儿服药多选用冲剂。片剂可捣碎后加糖水吞服， 喂药时将小儿抱起或头略抬高，能自行服药的患儿，给其讲解服药的作用和目的， 并鼓励患儿自行服药。静脉输液根据年龄、病情、药物调整 输液速度。 8.定期接种各种疫苗 1.在出生前至出生后1个月内致脑损伤的高危因素存在。 2.在婴儿期出现脑损伤的早期症状。 3.有脑损伤的神经学异常，例如中枢性运动障碍及姿势和反射异常。 4.常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感觉障碍及其他异常；进行性疾病所致的中枢性瘫痪及政策儿的一过性运动发育滞后除外。 1. 诊断 诊断鉴别诊断 辅助检查： 1.CT了解颅内结构。 2. 脑电图检查有无合并癫痫。 3. 神经诱发电位从感觉上发现异常。 4. MRI较好地显示脑室旁白质软化症的病变特点及合并存在的其他脑组织异常。 1.遗传性痉挛性截瘫：本病多有家族史，病程呈缓慢进展，无智能障碍可以鉴别。 2.先天性肌张力不全：与迟缓型双侧脑性瘫痪都有肌张力低下，但先天性肌张力不全腱反射消失，无智能障碍，也无自主运动和其他椎体束损害征。 3.小脑退行性病变：其共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可做鉴别。 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 主要采取医疗康复与教育康复相结合的方法。 治疗 医疗康复： 1.一般治疗：加强护理，进行理疗、体疗、按摩，制定康复治疗方案。 2.药物治疗：促脑细胞代谢、营养脑神经、抗癫痫、萎缩肌肉注射A型肉毒素。 3.手术治疗： ①选择性脊神经根切断术治疗肢体痉挛。 ②蛛网膜下腔持续性注入氯苯胺丁酸在脊髓灰质细胞前与GABA-B受体结合，减少神经兴奋性冲动的释放，消除肌痉挛。 ③肌腱切开、移植或延长等矫形手术。 治疗 第三节 颅颈区畸形 颅颈区畸形 概念 颅颈区畸形是发生于颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，可伴或不伴有神经系统的症状体征。 颈椎异常 颅底凹陷症 扁平颅底 小脑扁桃体下疝畸形 多见 颈椎融合 寰椎枕化 寰枢椎脱位 一、颅底凹陷症(Basilar invagination) 概念 是枕骨大孔区最常见畸形。 主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现的相应症状，也可出现椎动脉供血不足的表现。 本病分为两类 一、颅底凹陷症(Basilar invagination) 原 发 性 又称先天性颅底凹陷症，为先天发育异 常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体 下疝、