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星形细胞瘤的分级标准（Daumas-Duport等） (1)核的非典型性； (2)核分裂； (3)血管内皮增生； (4)坏死。 四个标准都没有的是Ⅰ级，有一项的是Ⅱ级，有两项的是Ⅲ级，有三项或四项的是Ⅳ级星形细胞瘤。 起源 神经膜细胞 神经膜细胞 好发部位 神经干 皮下 包膜 完整 无包膜 组织形态 束状型 交织排列， 网状型 核呈波纹状 继发改变 坏死，出血 无 恶变 少 多 脑膜瘤（合体细胞型） 瘤细胞呈大小不等同心圆状或旋涡状排列 纤维型 砂粒体型 过度型 （三）髓母细胞 (medulloblastoma ) 原始神经外胚层肿瘤，细胞原始， 未分化，儿童多见，恶性度高，预后差 部位：多在小脑蚓部， 大体 : 灰红，鱼肉状 镜下 : 瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞质少，瘤细胞排列密集，形成菊形团。 髓母细胞瘤 (medulloblastoma ) 髓母细胞瘤(medulloblastoma ) 周围神经系统肿瘤 神经鞘膜源性： 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性： 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤 神经鞘瘤 神 经 鞘 瘤 束状形 神经鞘瘤 网状形 神 经 鞘 瘤 瘤细胞排列呈漩涡状、束状 瘤细胞呈梭形，部分扭曲变形，胞浆淡红，胞界不清，核细长 神经纤维瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 1 嗜睡,昏迷,抽搐--神经细胞广泛坏死 2 头痛,呕吐--脑血管扩张充血， 脑水肿,颅内压增高,脑疝形成 3 高热—病毒血症 4 脑膜刺激症 5 脑脊液中细胞数增多 临床病理联系 Clinical-pathologic relation tumors of the nervous system 神经系统肿瘤 中枢神经系统肿瘤 周围神经系统肿瘤 脑内转移瘤 神经系统肿瘤 分类及分级 （WHO，2007） 七大类108个小名 中枢神经系统肿瘤 中枢神经系统肿瘤一般临床病理特点 1、胶质瘤多； 2、儿童多； 3、临床表现均为恶性； 4、颅内高压征；神经定位症状； 5、部位：成人幕上多，儿童幕下多； 6、极少颅外转移； 7、结构特点 菊形团 栅栏状结构 乳头状结构 砂粒体 菊形团 真栅栏结构 假栅栏结构 乳头状结构 假砂粒体（糖原） 砂粒体 B. 平行束状排列 C.旋涡状结构 (一) 胶质瘤(glioma) 特点 良、恶性的相对性： 局部浸润：浸润脑组织，无包膜 转移： 脑脊液转移，不向颅外转移。 中枢神经系统肿瘤 1.星形细胞肿瘤（astrocytoma） 是最常见的胶质瘤，占胶质瘤的80%，占颅内原发肿瘤的60%，男性多见。 好发部位：大脑的额叶与颞叶。 星形细胞肿瘤 ▲弥漫浸润型 ◆ 弥漫型 ▲间变型 ▲胶质母细胞瘤 ▲毛细胞型 ▲多形性黄色瘤型 ▲大脑胶质瘤病 ▲室管膜下巨细胞 ▲毛粘液样 大体: 肿块，灰白灰红半透明 分化好-境界不清； 分化差-境界较清。 镜下: 星形细胞瘤 纤维型，原浆型 肥胖型，混合细胞型 间变星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 多形性 巨细胞型 弥漫型星形细胞瘤 星形细胞瘤 A.纤维型星形细胞瘤，核轻度异型； B. 疏松背景中的肿瘤性纤维星形细胞； 弥漫型星形细胞瘤镜下诊断要点 ▲细胞密度增加； ▲细胞形态一致； ▲细胞核异型性小； ▲无血管增生、坏死。 肥胖细胞型星形细胞瘤，肥胖细胞﹥20％，Ki-67＜4％。 肿瘤细胞浆丰富，轻度嗜酸性，毛玻璃样，核偏向周边 GFAP强阳性。 原浆型星形细胞瘤显示的特点 A. 弥漫粘液变性； B. 在微囊背景中肿瘤细胞有少许依稀可见的胞浆。 星形细胞瘤预后： 生存期1~10年 特点 ●细胞密度高，如图A； ●瘤细胞异型明显，如图C； ●Ki-67，5％-10％. ●血管增生 间变型星形细胞瘤（Ⅲ） 弥漫型中有灶性、散在的间变。 胶质