神经系统疾病临床防治研究的挑战与机遇.pptVIP

神经系统疾病临床防治研究的挑战与机遇 杏林人家 一、 神经科学/临床神经医学所面临的严峻挑战 美国“脑的十年” 欧洲推出“欧洲的脑十年” 日本有20年“脑科学时代”等计划 1998年起“中国——脑的十年”之始  预计21世纪是 生命科学的世纪 也是神经科学（脑）的世纪 也越来越重视对神经科学研究投入  神经精神系统的疾病 是本世纪在生命科学范畴 和人类社会当前和未来 最大的医学难题之一。 神经系统疾病的一些特点和规律： 1． 损伤范围： 选择性/系统性的破坏 规律性较强的症状和体征 一系列病种表象是具重叠性 诊断上要求分子水平和基因水平 2． 发病规律： 一组病种： PD, ALS, AD, CJD, MG, CVD 同时具有散发性、家族性、衰老性 在研究其发病机制上 提出治疗方案有重要意义 3． 特殊的传播方式： CJD 一类Prion病 在同时具有散发性、家族性 和衰老性的基础上， 还有传播性。 4． 构像病在神经系统较为多见： AD CJD，GSS 致死性家族性失眠症, Kuru病 谷氨酸重复遗传性神经变性病 (包括:HD，遗传性小脑共济失调等) 5． 在神经系统内 遗传性疾病多 代谢性疾病多 夭折性 为什么？ 6． 神经损伤－细胞死亡一神经损伤性疾病 具有共同通路和病理生理机制一组疾病 急性期治疗时间窗非常短 应大力强调“时间就是大脑” 7． 神经系统是多系统联系沟通、重叠和协调的枢纽  神经系统疾病发生后 易引起多器官并发症/多器官衰竭 8．神经系统中由于生物电异常引起的发作性疾病，-癫痫 在很多情况下易构成难治性状态 不规范化的治疗 社会游医方案 进一步恶化了发作性疾病难治性 9. 急危重症神经系统疾病 是致死率最高的疾病, 其致残率高事实上构成了 康复医学领域中最大的病种群体。 10． 衰老和增龄相关常见疾病中-- 神经疾病是最重要的和最棘手的病种 其中包括大量神经变性疾病  总之， 神经精神系统的疾病 是本世纪在生命科学范畴 人类社会当前和未来 最大的医学挑战之一。 目前发展现状： 一些可以确定病因学诊断疾病越来越多 一些重要疾病的发病机制越来越清楚 实验室检查和神经影像学的长足进步 使得过去很多难以识别和鉴别的 神经系统疾病得以认识和区分。 二、 脑血管疾病的现状、存在的问题与防治策略 CVD防治工作 落后先进国家30年。 急性脑缺血超早期治疗的现状: 急性脑缺血 可造成严重的脑组织损伤， 目前证实有效的溶栓 “治疗时间窗”只有3小时， SAH的诊断治疗现状： 现代神经影像学诊断技术 神经血管外科技术 放射介入技术 使早期SAH的诊断和处理成为可能 急诊期治疗主要包括 处理动脉瘤 清除蛛网膜下腔积血。 将明显减少再出血、 降低死亡率 脑血管痉挛引起的继发性脑缺血等。 脑出血治疗现状： 强调早期和超早期处理血肿 有望改善死亡率和致残率 微创手术和脑内窥镜的应用 今后 应加强神经血管外科 放射介入治疗的临床应用和研究， 神经保护等鸡尾酒联合疗法， 从神经康复生物学 （神经可塑性，神经再生） 深入研究基础上 入手解决和改善康复治疗的措施。 加强重视脑血管疾病的预防尤为重要。 三、 难治性的神经系统发作性疾病  神经影像基础的立体定位放射外科 和微创性功能性阻断癫痫发作 新兴治疗方法， 还有待于深入探讨。 四、 神经系统遗传性疾病与研究方法 生物学治疗，基因治疗 和其他相关治疗的新方法 将随人类功能基因组学 功能蛋白组学的认识水平提高 而寻求到真正意义上的发展和应用。 当前，应广泛应用遗传学研究方法 从事系列神经疾病的研究。 五、 系统性变性疾病的困惑和出路 神经系统疾病独有的一个特点： 神经变性疾病/神经肿瘤， 病变涉及神经元损伤——变性疾病， 胶质细胞——增生性疾病。 六、 神经系统感染、变态反应与自身免疫性疾病 常见的神经系统感染： 结核、细菌和病毒等感染传播控制、 特异性诊断和鉴别， 以及治疗仍有相当难度。  目前， 性病和AIDS这条狼已经来了 MCD/rCJD——牛来了 仍对神经系统有严重的威胁。  常见的感染变态反应性疾病 GBS，在发病机制上有新认识， 在治疗上 已有一些经循证医学证实的可行方法。  神经系统自身免疫性疾病 在今后免疫系统的共同发病机制的揭示 病种个体化机制认识基础上， 将可能提出治疗疾病新途径和新方法。 七、 神经肌肉疾病及其治疗学上的希望 Dunchenne肌营养不良 最有希望在将来通过基因治疗的方法 改善肌无力的症状。  MG的发病机制 和免疫反应的靶部位较为明确， 但仍待深入的分子免疫机制的阐明， 将来有望在特异性治疗方面有所突