视神经脊髓炎(谱系疾病).pptxVIP

视神经脊髓炎（谱系疾病）诊治进展;2012.5.10;特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。;一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类;一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类;视神经脊髓炎;1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发病。NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。 2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。　;2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能严重受损，可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。 2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。;3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。;1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。 ;2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；糖含量正常或偏低。 脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。 ;3.电生理： VEP、SEP、BAEP 4.影像学： 脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长T1长T2异常信号 ;MS = NMO(亚洲型MS);三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）;NMO;;NMO的百年认识历程;水通道4（AQP4);NMO可能发病机制;MS = NMO;三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）;四、视神经脊髓炎（诊断）;NMO脊髓MRI特点;五、视神经脊髓炎（治疗）;EFNS治疗指南2010和中国比较;开始免疫抑制剂治疗适应症;免疫抑制剂推荐;NMO预后;新概念：NMO谱系疾病;3、亚洲视神经脊髓型MS 4、自身免疫性疾病相关性视神经炎或长脊髓节段性脊髓炎 5、视神经炎或脊髓炎伴随典型NMO脑部损害如下丘脑、胼胝体、脑室周围和脑干病变。;谢谢！