[细胞生物学]线粒体.pptVIP

线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细胞提供生命活动所需同能量的80%，所以线粒体被比喻为细胞的“动力工厂”。 1894年，Alman首先在动物细胞中发现线粒体。 第六章 线粒体 光镜下的结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。 线粒体的数量：不同类型的细胞中差异较大，细胞代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。 线粒体的分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异， 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。 外膜(outer membrane) 外膜是线粒体与细胞质临界的单位膜，厚5~7nm，光滑平整。 含有多种转运蛋白，围成筒状园柱体，中央有小孔，形成φ2~3nm的跨膜水相通道，可以通过10kd以下的小分子及多肽物质，因此通透性良好。 内膜(inner membrane) 内膜：位于外膜内侧，功能膜，是电子传递和氧化磷酸化的部位，通透性差，表面不光滑。 内膜的结构特点： 向内突起形成嵴(cristae)？ 内表面附着有基粒(elementary particle) 基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ，是产生ATP的部位。形态上分三部分： 头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP。 柄部：连接头部与基片。 基部：嵌入内膜中。 线粒体的空间结构 膜及嵴将线粒体空间分成几部分： 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，含基质。 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体内、外膜之间腔。 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。 嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。 基 质 蛋白质：种类多。 脂类：主要是磷脂，构成膜。 DNA：一个分子，多个拷贝。 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。 蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白，另一类是不溶性蛋白。 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分解和氧化磷酸化。 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。 线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞器，具有独立合成蛋白质的能力，但一定程度上受细胞核的控制，因此线粒体是具有半自主性的细胞器。 线粒体DNA的形态结构 mtDNA为双链结构。 两条链编码不同的基因。 根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链(heavy strand, H)和轻链(light strand, L)。 mtDNA环状形态，核DNA→链状。 mtDNA裸露，不与组蛋白结合。 前体蛋白在线粒体外去折叠。 多肽链穿越线粒体膜。 多肽链在线粒体内重新折叠。（图） 紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前必须去折叠。 线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入序列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体的蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可增加蛋白质转运的准确性。 多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合，可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松弛的前体蛋白聚集。 细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强hsp70对蛋白质的转运。 细胞质中的MSF能够发挥ATP酶的作用，为蛋白质去折叠供能。（图） 前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。 前体蛋白与胞质Hsp70分离，与线粒体外膜上的受体结合，与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜的输入通道，最终穿越线粒体膜。（图） 蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 分子伴侣mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等参与蛋白质的重新折叠与组装。（图） 线粒体转运信号及其受体 消耗能量 分子伴侣的协助 有蛋白质的去折叠和再折叠 线粒体以分裂方式增殖。分两个阶段： 生长阶段：线粒体膜的生长，mtDNA复制，然后分裂。 分化过程：线粒体内部酶的合成，建立能够行使氧化磷酸化功能的机构。 细胞氧化（cellular oxidation）：在O2的参与下分解各种大分子物质，最终产生CO2和H2O，释放的能量生成ATP，又称为细胞呼吸。是细胞内提供生物能源的主要途径。 大分子物质脂肪、多糖和蛋白质，分解产生能量，大体上可分为四个阶段。 糖酵解 胞质 乙酰辅酶A形成 三羧酸循环 氧化磷酸化 (一)线粒体形态改变 在细胞处于不正常状态下，线粒体的形态结构可发生改变。