IgA肾病临床治疗新进展.pptVIP

Tang S,et al. Kidney Int 2005 Mar 68:802-812 骁悉在ARB基础上改善IgA肾病蛋白尿 香港United Christian Hospital－RCT研究 40例患者随机分为2组 MMF组：MMF1.5-2.0g/d 对照组：继续原ACEI/ARB等 随访24月 Tang S,et al. Kidney Int 2010 Mar 77:543-549 长期随访显示骁悉改善IgA肾病肾功能 香港United Christian Hospital－RCT研究 40例患者随机分为2组 MMF组：MMF1.5-2.0g/d 对照组：继续原ACEI/ARB等 延长随访时间到6年后 6年后，骁悉组患者无透析生存率 显著高于对照组 6年后，骁悉组患者到达肌酐翻倍 ESRD或死亡的比率显著降低 香港研究的结论 对伴有组织损害和持续性蛋白尿的中国IgA肾病患者，在应用ARB的基础上加用骁悉可以： 在近期显著改善蛋白尿。 远期，随访6年的资料显示骁悉对这类患者明显的肾脏保护作用。 Tang S,et al. Kidney Int 2005 Mar 68:802-812 Tang S,et al. Kidney Int 2010 Mar 77:543-549 适宜用MMF的病理指征 新月体 炎症浸润 系膜增生 IgG 2006年3月 小 结 IgA肾病的临床表现、进展和预后多样化 发病机制尚未明确， IgA1半乳糖化缺陷对pIgA1在系膜区沉积起关键作用 研究提示进展和预后的标志（marker）具有重要临床意义，病程中蛋白尿和高血压的变化以及组织学上肾小球硬化和间质纤维化是目前所知最重要的预示标志 RASI是目前缓慢进展的IgA肾病的标准治疗，免疫抑制剂的疗效有待进一步证实；目前已经有中国患者的RCT研究证实，骁悉能够改善IgA肾病的蛋白尿，并能够保护远期IgA肾病的肾功能。 谢 谢 * * 中华肾脏病学会骁悉肾内科专家应用共识：对于病理表现有新月体形成，大量炎症细胞浸润和系膜增生的IgA肾病，使用骁悉能够获得良好的疗效。 * IgA肾病临床治疗进展 IgA肾病临床治疗进展 IgA肾病－概述 对IgA肾病进展和预后的判断 IgA肾病治疗的进展 IgA肾病 肾小球系膜区以IgA为主的沉积为其特征 临床表现、肾脏病变进展和预后多样化 是最常见的原发性肾小球疾病（亚太地区南欧北欧、北美） 是目前研究最多的原发性肾小球疾病 IgA肾病的临床表现 上呼吸道感染后发作性肉眼血尿（30～40％） 无症状血尿和/或蛋白尿（30～40％） 孤立性蛋白尿（不伴血尿）少见 肾病综合征（5％，多见于儿童和老年人） 急性肾衰（5％，严重炎症导致的新月体形成，严重血尿引起的肾小管阻塞） 慢性肾损害和高血压 IgA肾病的组织、病理学改变 免疫荧光或组化 ?系膜区弥漫的IgA沉积（少数血管壁IgA沉积） ?孤立的IgA沉积少见（15％），多数伴IgG、IgM、C3沉积 光镜 ?系膜增殖（多为弥漫性） ?伴或不伴局灶硬化、新月体和肾小管间质病变 电镜 ?系膜区电子致密物沉积 ?基底膜广泛变薄（30％） IgA肾病临床治疗进展 IgA肾病－概述 对IgA肾病进展和预后的判断 IgA肾病治疗的进展 IgA肾病的预后 少于10％尿检异常完全缓解 25％～30％在20年左右进入ESRD 从第一次出现症状起，每年约1.5％ IgA肾病进入ESRD 可能提示IgA肾病预后的指标 临床 组织学 ?提示预后不良 年龄大，有前驱症状的时间，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，BMI增加 ?提示预后不良 光镜：囊壁粘连和新月体，肾小球硬化，小管萎缩，间质纤维化，血管壁增厚 免疫荧光：IgA在血管袢沉积 电镜：系膜溶解，GBM异常 ?提示预后良好 反复发作肉眼血尿 ?提示预后良好 光镜下轻度病变 ?对预后无影响 性别、种族、血清IgA水平 ?对预后无影响 IgA沉积的强度，伴随其他Ig和C3沉积 JASN 2005;16:2088 可能提示IgA肾病预后的指标 临床：病程中蛋白尿的程度和持续时间以及高 血压的水平对预后的判断比基础蛋白尿、肾功能和血压更有价值 病理：只有肾小球硬化和间质纤维化是预示病变进展的独立指标 NephSAP 2006;5:359 传统病理分类仅根据光镜下组织学改变的程度 免疫病理学改变可能提供新的标志 间质成纤维细胞特异蛋白沉积预示进展 Nishino Y, Kidney Int 2005;68:1078