心脏外科先心病.pptVIP

治疗—手术唯一方法 手术方法分为姑息性手术和根治性手术。 选择根治性手术，有两个必备条件：一是左心室发育正常；二是肺动脉发育良好。 对于不具备条件者，选择姑息性手术，即体肺分流术（连接无名动脉与右肺动脉等）或右室流出道疏通。为根治性手术创造条件。 * * 根治性手术： 体外循环下右室流出道疏通（切除肥厚心室肌以及肺动脉口扩张等）+室间隔缺损修补+主动脉骑跨隔离。 常见并发症：低心排血量综合征，灌注肺，残余室间隔缺损和III°房室传导阻滞。 * * * * * * * * * * ？？？课后思考题 总结： 1.体外循环设备5个部分 2.先心病的特征性体征以及治疗方案。 下节课内容： 后天性心脏病 胸主动脉疾病 * * * * * * 肺动脉狭窄程度分级： * * 手术方式 1.体外循环心内直视手术，右室流出道疏通术。包括：肺动脉瓣切开、心室肌部分切除+补片加宽右心室、肺动脉补片加宽。 2.单纯瓣膜狭窄且瓣叶病变较轻者，可经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 * * 主动脉缩窄（CA） 主动脉缩窄： 降主动脉起始段先天性狭窄。根据其位置可分为：1.导管前型，80%患者合并PDA或者室缺等畸形。2.导管后型，较少合并其他心脏畸形，可见上下肢明显血压差。 胸腔内可见肋间动脉与降主动脉形成广泛的侧支循环，以提供狭窄后主动脉供血。 * * * * 病理生理： 缩窄主动脉近端血压升高及远端血压降低形成压力差。 近端血压高，心脏后负荷增加，心肌肥厚，出现左心衰；长期作用脑供血压力大，易出现脑出血等。 远端血压低，出现腹腔脏器灌注不足。 * * 临床表现 1.症状： 约半数患儿出生后1月出现呼吸困难、发绀，顽固左心衰竭。成年后，头痛、头晕、心悸、头颈部波动感等高血压表现；下肢无力，间歇性跛行。晚期全心衰表现。 2.体征： 典型体征是上肢血压高于下肢血压。1岁以上患者可于胸骨左缘闻及收缩期杂音。 * * 辅助检查 1.心电图 2.胸部X线： 3.超声： 4.主动脉造影 * * 诊断： 症状+体征+辅助检查 自然病史： 复杂型80%-100%在1岁内死亡； 15%患者1岁内死亡； 20岁前20%死亡率； 98%患者于60岁前死亡，平均年龄35岁。 * * 治疗—手术 主动脉缩窄一经诊断，无论有无症状，原则上均应手术治疗。 上肢动脉高血压，上下肢收缩压差≥50mmHg或者缩窄处管腔直径减少50%以上者，为手术适应症。 无症状缩窄的患儿可药物控制，在4-6岁手术更加安全。 * * 手术方式： 1.缩窄段切除及端端吻合术：婴儿常用，因其动脉韧性大，易拉伸。 2.左锁骨下动脉蒂片成形术：优点是术后再狭窄率低。 3.补片成形术：术后易形成动脉瘤。 4.缩窄段切除及人工血管移植术 5.人工血管旁路移植术 6.球囊扩张术（易复发） 7.支架植入术 * * * * * * * * * * * * * * 主动脉窦动脉瘤破裂 主动脉窦动脉瘤 又称为佛氏窦动脉瘤（ASV），常在见的发病原因是主动脉窦部的动脉壁中层先天发育薄弱，在后天动脉压力的冲击下，形成瘤样突出，破裂如邻近的心腔。 * * 常见60%-90%的主动脉窦瘤发生于右冠状窦，易破入右心室； 而发生于无冠窦者，多破入右心房。 * * 病理生理： 主动脉窦瘤常见合并室间隔缺损，且缺损多位于肺动脉瓣下（干下行），同时伴有主动脉瓣脱垂。 主动脉窦瘤破裂，相当于形成房缺或者室缺的血流动力学改变，持续性左向右分流。最后肺动脉高压、心衰，艾森曼格综合征。 * * 临床表现 症状： 主动脉窦瘤急性破裂，会引起急性右心衰表现。多数病人发病隐匿，逐渐出现心衰。 体征： 破入右心室者，出现胸骨左缘第3-4肋间III-IV级收缩期连续性机器样杂音，可触及心前区震颤。多伴有周围血管征，如水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音等。另有右心衰竭表现，颈静脉怒张、肝大、腹水、双下肢水肿。 * * 辅助检查: 1.心电图: 2.胸部X线：肺循环淤血，心腔增大，肺动脉段突出。 3.超声: 4.心血管造影术： * * 诊断： 症状+体征+辅助检查 * * 治疗 一经诊断，及时手术。 手术方式： 体外循环下直视手术，缝合或修补术。 * * 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）为最常见的紫绀型先心病，约占先心病的5.4%，占紫绀型先心病的50%。 * * 1888年，法国医生兼病理学家Etienne-Louis Fallot根据尸体解剖资料，描述了本病的4个基本病理解剖特点：①右室流出道狭窄（肺动脉口狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚 。 因此，本病被称为法洛四联症（tetralogy of Fallot） 。 * * * * 病理生理： 发绀型法洛四联症，右室流出道狭窄以及室间隔缺损，导致右心室排血受阻