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新生儿高氨血症 诊断思路;一、氨的代谢;1、氨的来源;2、氨的去路;3、尿素循环;二、高氨血症的病因;;三、高血氨神经毒性的发病机制;血 氨 水 平 与 临 床 表 现;四、新生儿期高氨血症的临床诊断思路;临床有任何无法解释的拒乳、呕吐、喂养困难、过度通气、精神差或脑病表现，均要查血氨水平
同时急查血气、肾功、电解质、血糖、血、尿酮体
进一步查血尿串联质谱;;五、临床表现;1、新生儿期高氨血症;重要线索;2、晚发型高氨血症;六、鉴别诊断;;;七、治疗;以呼吸管理为中心急性综合治疗
（1）非特异性治疗：
立即停止摄入蛋白质。高热量、足量液体支持
呼吸支持
治疗脑水肿
通便
抗生素
;
10％的葡萄糖8～12 mg／(kg·min)；
脂肪乳1 g／(kg·24h)；
必需氨基酸0．25 g／(kg·24 h)。 ;;(3)改变代谢途径;;2、缓解期的治疗
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