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常见发育畸形影像学检查 1透明隔发育缺如：左右侧侧脑室之间无透明隔，双侧额角前方变扁，交角变钝。透明隔发育缺损：缺少透明隔，两侧侧脑室融合形成脑室畸形。 透明隔发育缺损：T1加权像显示透明隔缺如，第三脑室与视交叉隐窝扩大，视交叉发育不良。 2 透明隔囊肿：透明隔腔形成，腔内含有脑脊液，透明隔囊肿壁呈平行向后止于侧脑室室间孔，透明隔腔内液体增多。平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。中线有一椭圆形或圆形、脑脊液密度囊肿，横径大于3mm，双侧有一薄膜与额角相隔，双侧额角轻度分离外移，脉络丛外移，脑室轻度扩大。 3 一侧性大脑半球发育不全 CT平扫显示一侧大脑半球较另一侧导脑半球明显缩小，无脑沟、脑回，该侧脑室明显扩大。 MR：横断面T1加权像显示一侧脑室及该侧脑裂明显扩大，同侧大脑半球脑组织少于对侧，同时该侧颅腔缩小。 4 巨脑回畸形 MRI：横断面T1加权像上显示两侧脑室前角间呈八字形分离，脑回粗大，脑沟浅少。CT：脑回粗大，脑沟浅少。T1加权像显示：脑沟回减少，皱折减少，脑回浅宽而粗大。 5 脑小畸形 CT显示脑室系统扩大，蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。颅腔缩小，前额部更明显，颅板较厚，板障增宽，颅骨内板平坦光滑。 MRI：脑室系统、蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽，脑皮质光滑，缺少脑回、脑沟。合并胼胝体发育不全，透明隔发育异常，脑室穿通畸形等。 6 脑灰质异位症 1．小灶性灰质异位的小岛位于脑室周围，悬在室管膜上或突入脑室，也可位于半卵圆中心的白质内，孤立或散在，不一定与正常脑灰质相连，呈结节状。 2．大灶性灰质异位的块状灶位于脑深部白质或皮层下白质，呈板层状，往往与脑灰质相连，常有占位效应。 3．灰质异位可为局灶性或弥漫性、单发或多发、一侧或双侧性，其T1值与T2值均与正常脑灰质相同，注射GD-DTPA不强化。异位灰质与正常灰质同等密度，不强化，一般无钙化。位于白质内的异位灰质，在低密度的白质内出现灰质密度。 7 Chiari’s畸形 Ⅰ型：小脑扁桃体由枕大孔向下疝出超过5MM，枕大池极小，与硬脑膜、蛛网膜、扁桃体及颈髓相连，颈髓合并脊髓空洞症、脑积水。 Ⅱ型：脊髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平；脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；小脑发育不良，向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大，天幕发育不良；小脑狭长的舌状突出物可经椎下移至C2-C4水平或以下。疝入颈部的第四脑室扩张，形成泪滴状憩室。明显脑积水。 8 第四脑室中、侧孔先天性闭塞 增强CT扫描显示第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，小脑半球体积缩小并前移，脑干前移。 矢状面T1加权像显示扩大的第四脑室与囊状膨大啊的枕大池相连，小脑半球及脑干萎缩并前移，导水管闭塞致两侧脑室鞍上池明显扩大，天幕上抬，枕骨变薄。 9 脑颜面血管瘤综合症 CT平扫显示一侧枕部脑表面不规则弧形条状及斑点状钙化影。脑—三叉神经血管瘤病（Sturge—Weber综合征）左（右或双）侧枕叶钙化，呈斑片样或脑回状，患侧脑实质萎缩，尤以邻近钙化区更明显，表现为脑室扩大，脑沟、脑池、脑裂增宽，鼻旁窦和乳突明显气化，颅穹窿增厚，碟骨嵴上抬。CT增强扫描血管瘤明显强化，深部静脉增粗。 10导水管狭窄 导水管严重阻塞，幕上重度梗阻性脑积水，双侧脑室及第三脑室扩大。 中脑导水管先天性狭窄（导水管异常）CT扫描显示脑积水，Ⅳ脑室和侧脑室对称性扩大，矢状位显示导水管狭窄。 11第四脑室中侧孔先天性闭塞（Dandy—Walker畸形） 横轴位显示第四脑室扩大，与其背侧的囊肿相通；小脑半球轻度变小前移；小脑蚓部缺如。冠状位示小脑幕高位，幕上脑室轻度扩大。颅后窝增大。第四脑室中、侧孔先天性闭塞CT：见小脑蚓部体积变小或缺如，小脑半球体积明显缩小，第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，形成巨大呈脑脊液密度的囊肿，脑干明显推向前，桥脑小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，枕骨变薄。 MRI：矢状面图像上可显示小脑蚓部、第四脑室、导水管以及后颅窝囊肿的关系，显示天幕上抬的改变。 12 脑膜或脑膜脑膨出（鼻额型） 鼻额缝区中线上有圆形或椭圆形骨缺损；疝口边缘光滑硬化；可见疝块软组织轮廓；额骨鼻突有骨性翘起。 双眼眶内壁骨质增厚；颅前窝底中部向下凹陷；双侧眶内壁间距增大；鸡冠缺如。 1．颅骨缺损，颅板髓质骨高信号线在脑膨出处中断，常伴有小脑畸形； 2．头皮下脂肪与膨出的囊壁相连； 3．膨出囊腔内含有脑脊液或脑组织； 4．囊壁上可见岛状的神经胶质组织； 5．扩大的脑室血管、脉络丛及硬脑膜可与脑组织一起突入囊内。 13 神经纤维瘤 CT平扫骨窗示：右侧岩骨前部部分骨质破坏，破坏区边缘光滑呈膨胀性改变，破坏累及中耳。 冠状位增强扫描示：右侧岩骨上缘右一中度增强之占位病变，其边缘增强较明显，盖病下方骨质