血液系统疾病(一).pptVIP

* * * * * * * * * 临床表现 1.缺铁原发病表现 如月经过多 2.贫血一般表现 3.组织缺铁表现 舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征） 神经、精神系统异常：异食癖（pica） 缺铁性贫血的实验室检查 血象：小细胞低色素性贫血（MCV80fl、MCH26pg、MCHC310-350g/L）。血片中红细胞大小不一，中心浅染区扩大，网织红细胞计数正常或轻度增加，白细胞计数多在正常范围，血小板计数正常或略升高。 骨髓：红系增生轻或中度活跃，中晚幼红为主。髓细胞系和巨核细胞系无显著改变。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁明显。 生化检查（铁代谢检查） 血清铁降低（8.95μmol/L） 总铁结合力多升高（66.44μmol/L），也可正常。 运铁蛋白饱和度降低15%。 血清铁蛋白（反映机体铁储备）减低（12μg/L）。 铁染色（外铁阴性提示机体贮存铁消失。内铁降低或消失而外铁阴性是诊断IDA的可靠指标） 人体正常红细胞与低色素小红细胞 骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象 骨髓涂片铁染色 诊断 1贫血 2小细胞低色素性 3有缺铁的证据 （铁检查 骨髓铁染色） 4铁剂治疗有效 5有缺铁的病因 注意询问饮食习惯、月经史、慢性失血史 举例： 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查 2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病 病因诊断 只有明确病因，IDA才可能根治 铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布 IDA的治疗 根除病因，补足贮铁 ∝ 病因治疗 ∝ 补充铁剂 首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3～6月 补铁治疗 注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应 用药须知 1.口服铁剂: ①应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、 四环素、牛奶、茶水、咖啡 可服用维C加强吸收 ②口服液体铁剂时用吸管, 服铁剂期间,粪便颜 色会变黑,做好解释; ③治疗有效于用药3天左右网织红细胞上升，5-10天 达高峰;两周血红蛋白升高，1至2个月恢复正常.为补足 体内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂 3～6个月。 ④3周无效，总结查找原因 * * * * * * * 球形红细胞 －此种红细胞直径缩短，厚度增加，细胞中心区的血红蛋白比周围多，呈小球形状。常见于遗传形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、异常血红蛋白病（如Hb-S等）。 椭圆形红细胞－红细胞呈椭圆形，横径缩短，长径增大，正常人椭圆形红细胞也可高达15%。这种红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症，这种红细胞至少占25%，一般要高于25%-50%才有诊断价值。在大红细胞性贫血可达25%，恶性贫血及严重缺铁性贫血、地中海贫血及镰刀形贫血也可见此细胞。 口形红细胞的中心淡染区呈条状，这种细胞正常小于4%，增高见于口细胞增多症，急性酒精性中毒时可大于5%。  棘形红细胞是一种带刺的红细胞，刺呈针刺状或尖刺状。这种红细胞见于：棘细胞增多症（血浆β-脂蛋白缺乏症)，可高达70-80%，其它也见于肝病及制片不当时，正常红细胞也会变成棘细胞。  水滴形红细胞－红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或 肾病等。 红细胞血红蛋白含量异常  点彩红细胞又名嗜碱性点彩红细胞，血片中有时可见在染色正常的或胞浆嗜多色性红细胞内出现大小不等、多少不一的深兰色颗粒者称为点彩红细胞。在正常人血片中极少见，约占0.01%。此种细胞出现表示再生加速并有紊乱现象。有人认为它是由于在铅、铋、锌、汞中毒时红细胞膜被金属破坏，而嗜碱性物质在染色时被沉淀所致。铅中毒病人此种细胞明显增多，为诊断的重要指标之一 细胞内出现异常结构  H-J小体是核的残留物，表现为在成熟或晚幼红细胞胞浆内有一至数个染成深紫红色的小圆点，大小不一。多见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、脾切除后以及缺铁性贫血等的骨髓及血片。  红细胞聚集分布成熟红细胞随机呈块状或束状聚集在一起，临床主要表现为以下病症：1.多种抗体暴露；2.溶血性贫血（自身免疫性）；3.非典型肺炎；4.金葡菌感染；5.冷凝集疾病 缗钱状分布红细胞  四个以上成熟红细胞如缗钱状堆叠，主要常见于高蛋白