第十二章异常免疫应答.pptVIP

3. MHCⅡ类分子缺陷的SCID 发病机理: Ⅱ类基因转化活化因子(CⅡTA)基因缺陷→MHCⅡ类基因转录与表达缺陷→影响CD4+T细胞对抗原肽的特异性识别 免疫学特征：细胞免疫功能严重受损,但T细胞数目正常；对TD-Ag的抗体应答缺陷,Ig水平↓;对各种微生物的易感性↑ 三、 继发性免疫缺陷性疾病(SIDD) 继发性免疫缺陷病是指非先天性继发于某些疾病或使用某些药物后产生的免疫缺陷病 营养不良：最常见原因 感染：病毒(HIV、麻疹V等)、结核菌、原虫和蠕虫 药物：放/化疗、免疫抑制剂 恶性肿瘤：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病 其它：消化系统、代谢性和内分泌性疾病、衰老、 烧伤、创伤等。 病因： AIDS 获得性免疫缺陷综合征 Acquired Immunodeficiency Syndrome 概　念 　　是在HIV引起的T细胞免疫缺陷的基础上， 继发机会性感染、恶性肿瘤、神经系统疾患和 淋巴腺体病的一种临床症候群。 获得性免疫缺陷综合征 （Acquired Immunodeficiency Syndrome ，AIDS） 流行情况 世界范围 1981年5月——第一例，年底共152人 1999年50，000，000人 至1999年底死亡人数16，000，000人 中国的艾滋病蔓延过程  1982年，艾滋病病毒随血液制品传入中国； 1983年－1985年，带有艾滋病病毒的血液制品感染4 例 中国血友病病人； 1985年，一名美籍阿根廷艾滋病人来华旅游，死于北京； 从国外输入到在国内的播散（1989—1994年） 高速增长（1995—2000年） 免疫学特点： 1、血中淋巴细胞数量显著减少， 　　 CD4+ T细胞／ CD8+ T细胞＜0.5； 2、淋巴细胞转化率降低； 3、NK细胞活力降低； 4、胸腺素生成障碍； 5、体液免疫基本正常，血中抗体可呈阳性。 一、病因和传播方式 HIV 两条相同的 单股正链RNA （一）病因 （二）传播方式 1、性传播 2、血液传播 3、母婴传播 二、感染过程 1、急性HIV综合症 　　不适、疲劳、发热、皮疹、关节痛、淋巴结病、头痛、脑膜脑炎。 2、潜伏期　 （1）细胞潜伏期　2周－12周 　特点： 有病毒感染，无病毒复制； 　　　　 血中病毒及其抗体均呈阴性。 （2）临床潜伏期　12年－13年 　特点： 有病毒复制，无临床症状； 　　　　 血中病毒及其抗体均呈阳性； 　　　　 CD4+T细胞开始减少。 3、临床疾病期 （1）机会性感染：卡氏肺囊虫性肺炎、　　口腔念珠菌感染、多皮区带状疱疹 （2）恶性肿瘤：卡波济肉瘤 （3）神经系统疾患：AIDS痴呆 （4）淋巴腺体病：全身淋巴结肿大 三、发病机制 1、受侵细胞 （1）免疫细胞：T、B、M?、NK细胞、　　巨核细胞、树突状细胞 （2）神经系统：脑毛细血管内皮，星　　形胶质、少突胶质、神经节细胞 CD4+ T细胞是HIV 攻击的主要靶细胞 2、HIV进入细胞的机制 （1）CD4分子：HIVgp120与CD4分子的　　V1区高亲和力地结合，同时与CCR5、　　CXCR4之间的相互作用。 （2）糖脂受体：神经细胞（CD4-细胞）　表面存在180kD受体，与gp120结合。 （3）整合素（LFA-1）及其配体细胞粘附因子（ICAM-1、2、3）。 　　在HIV于细胞间的传播起重要作用。 （4）Fc和补体受体：非中和抗体与病毒　　结合，经补体受体或Fc受体使HIV植　　入细胞内。 四、防治 1、一般性预防 2、疫苗 （1）减毒活疫苗 （2）重组活疫苗 （3）灭活疫苗 （4）亚单位疫苗 抗变异性策略 “鸡尾酒”疗法 作业： I、II、III、IV型超敏反应的发生机理及常见疾病。 简述自身免疫疾病发生的原因及引起组织损伤的机制。 概念：胚胎发育阶段由胚胎组织产生的正常成分，在胚胎后期减少，出生后逐渐消失或含量极微；但当细胞癌变时，胚胎抗原编码基因脱阻遏而活化，此类抗原可重新合成，含量明显增高。 特点：为胚胎期正常成分，机体已对其形成免疫耐受。 胚胎抗原： 分类： ⑴分泌性胚胎抗原：由瘤细胞产生、释放 甲胎蛋白(AFP) 肝细胞癌变时产生 原发性肝癌：500~1000μg/L 正常成人血清：4~10μg/L 测AFP，辅助诊断原发性肝癌 测CEA，辅助诊断直肠结肠癌 ⑵膜性胚胎抗原：结合于癌细胞表面 癌胚抗原(CEA):正常2.5μg/L 直肠结肠癌20μg/L 组织特异性抗原 又称分化抗原，是正常细胞抗原，不具免疫原性。 可依据其进行肿瘤诊断。 自发性肿瘤的抗原： 自发性肿瘤指一