IgA肾病诊治进展.pptVIP

IgA肾病的诊断、治疗进展 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 定义 IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。 IgA肾病病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 继发性IgA肾病 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 IgA肾病特点 临床表现不一 病理改变多种多样 不是一种良性肾小球疾病,发病后每10年约20%的患者进展到ESRD 是我国维持性血液透析患者的首位原发病 IgA肾病流行病学 IgA肾病的分布因地域不同差异很大。 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病 亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。 2009年北大附一医院的数据 IgA肾病发病机制 多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 临床表现 IgA肾病可发生于任何年龄，20 ~ 30岁最常见，10岁以下及50岁以上者少见，男性多于女性，男女比例在2 ~ 3:1。 临床表现 半数以上的IgA肾病患者有诱发因素，如常见的上呼吸道感染，少数有泌尿系统和肠道感染，以及烧伤和剧烈运动等。 临床表现 IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发性肾小球肾炎的所有临床表现，各种临床表现发生频率与诊断时的年龄有关。 临床分型 肉眼血尿 无症状血尿和蛋白尿 肾病性蛋白尿和肾病综合征 急性肾衰竭 慢性肾衰竭 肉眼血尿 占临床表现40% ~ 50% 常见于20 ~ 30岁成人 尿液呈棕色，不是红色，很少见血块 血尿通常在上呼吸道感染发作的24小时内出现 3 ~ 5天消失，两次眼观血尿之间可有镜下血尿 无症状性血尿和蛋白尿 占IgA肾病的30% ~ 40% 镜下血尿伴或不伴蛋白尿(通常 3g/24h) 肾病性蛋白尿和肾病综合征 肾病性蛋白尿常伴肾病综合征 肾病综合征大约占IgA肾病5% 一般发生在IgA肾病早期 急性肾衰竭 占IgA肾病的不到5% 发生的原因及机制有二： (1) 新月体IgA肾病：急性严重免疫损伤，伴坏死性肾炎和新月体形成 (2) 急性肾小管阻塞：大量肾小球性血尿，红细胞阻塞肾小管，肾小球损害轻微。 慢性肾衰竭 有些病人初诊时，已有肾功能损害和高血压 肾功能正常的患者高血压发生率为24% 肾功能不全的IgA肾病患者约2/3合并高血压 约40% IgA肾病患者于诊断20年内发展为慢性肾衰 每年约1 ~ 2%的IgA患者进入终末期肾功能衰竭 实验室检查 尿液分析 血尿：肉眼血尿、镜下血尿、血尿为肾小球性 蛋白尿：单纯肾小球性，也可为肾小球，肾小 管混合性 血清学检查 40%血清IgA升高，可检测到pIgA1 抗肾小球基底膜抗体(+)，IgA类风湿因子(+) IgA纤连蛋白(+) 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 肾活检病例的选择 早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能 发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断 欧美多主张：持续性尿蛋白＞1g/24 h 国内多主张：持续性尿蛋白＞0.5g/24 h伴镜下血尿 IgA肾病的诊断 主要依靠于肾脏免疫病理 光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎 诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区 电镜：系膜区为主的电子致密物沉积 IgA肾病的鉴别诊断 过敏性紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 急性链球菌感染后肾炎 慢性肝病 肿瘤 薄基底膜肾病 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 各综合分级系统比较 IgA肾病的牛津分型 Glomerular “pattern”: 系膜细胞增殖 in or 50% of glomeruli (M 0/1/2/3)