运动神经元疾病认定标准.pptxVIP

运动神经元病认定标准; 内容;一、运动神经元病的定义;运动神经元;;运动神经元疾病概况;病因及发病机制;上肢型（多） 下肢型 咽喉部 ;分型不同，临床表现和预后不同。 肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损，上下运动神经元同时受损表现。 进行性脊肌萎缩症：仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。 进行性延髓麻痹 ：脑桥及延髓运动神经核受损。 原发性侧索硬化：仅锥体束受损。极少见。 ;下列检查有助于诊断： 肌电图检查，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查； 脊髓和脑干MRI检查； 肌肉活检。 ; 必须有下列神经症状和体征： 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)； 上运动神元病损特征； 病情逐步进展。 ;根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断： 肯定ALS：全身4区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征； 拟诊ALS：在2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征； 可能ALS：在1个区域有上、下运动神经元病损的体征或在2～3个区域有上运动神经元病损的体征。;下列依据支持ALS诊断： 一处或多处肌束震颤； 肌电图提示神经源性损害； 运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低； 无传导阻滞。 ; ALS不应有下列症状和体征： 感觉障碍体征； 明显括约肌功能障碍； 视觉和眼肌运动障碍； 自主神经功能障碍； ;被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物 保护剩余运动神经元，延缓疾病进程 价格昂贵 ： 约4500元 /月，约5—6万元 /年 ;神经保护剂 抗谷氨酸药物 神经营养因子 抗氧化和自由基清除剂 干细胞基因治疗 （医学发展的方向 ） ;无创双相正压通气 BIPAP的早期使用已成为许多国家的通用标准 主动辅助患者的吸气相，早期使用能显著延长生存期，降低猝死率。 ; 保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开 吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动 ;五、运动神经元病认定标准;六???运动神经元病诊疗范围;六、运动神经元病诊疗范围;;